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| Question | Answer |
| Fisiopatologia | - Ligação de auto-anticorpos IgG a glicoproteínas na membrana plaquetária - Destruição prematura das plaquetas por macrófagos do baço e fígado - Expansão megacariocítica na MO |
| Causas secundárias | - LES - Reações cruzadas com anticorpos contra - HIV e HCV - LLC - Linfoma não-Hodgkin indolente |
| Forma infantil/aguda Quadro clínico | - Início: 1-4 a - Duração: < 6m - Resolução espontânea (70-80%), evolução para forma crônica (20%) - Infecção viral respiratória ou exantemática -> 1-4 sem -> Trombocitopenia (65%) - Hemorragias incomuns |
| Forma infantil/aguda Diagnóstico diferencial | - Púrpura de Henoch-Schölein: vasculite + plaquetometria normal - Leucemias agudas: anemia, leucocitose/penia, dor óssea, hepatoesplenomegalia |
| Forma do adulto/crônica Quadro geral | - Início: insidioso, curso flutuante - Duração: > 12 m - Hemorragias - S/ antecedentes de infecção, esplenomegalia e remissão espontânea *+ comum em mulheres, 20-40a |
| Manifestações hemorrágicas | - Petéquias: + comum. Em MMII, por estase, ou em áreas "apertadas". - Equimoses: dorso e coxas. - Sangramento gengival, epistaxe. - Sangramento menstrual excessivo, no trato geniturinário e GI, no SNC. |
| Quando considerar o diagnóstico de PTI? | - Trombocitopenia < 50mil - Esfregaço periférico com trombocitopenia, e ausência de achados que indiquem outra etiologia para essa (ex: esquizócitos, blastos). - S/ causas secundárias de PTI |
| Indicações de aspirado de MO | - > 60a - descartar mielofisplasia - Quadro sugestivo de outros diagnósticos - PTI refratária ao tto. |
| Resultado característico do aspirado da MO na PTI | - Normal - Hiperplasia megacariocítica leve-moderada com megacariócitos imaturos |
| Tratamento - PTI infantil Indicações | Assintomático ou com sangramento cutâneo leve: - S/ FRs: observação. Evitar esportes de contato, antiplaquetários ou anticoagulantes - C/ FRs: instituir tto. |
| Tratamento - PTI infantil 1ª linha | - Corticoide em dose imunossupressora - Imunoglobulina humana IV (IVIG): satura os receptores Fc nos macrófagos esplênicos - Imunoglobulina anti-D: apenas em Rh+. Contraindicada se Coombs direto + |
| Tratamento - PTI infantil Sangramento agudo grave com ameaça à vida | - Pulsoterapia com metilprednisolona IVIG c/ ou s/ Ig anti-D Transfusão de plaquetas - Correção da causa: neurocirurgia, EDA, etc - Esplenectomia de urgência: casos refratários |
| Tratamento - PTI infantil Forma crônica | - Mesmos que forma aguda - Refratários: Rituximab: depleção de linfócitos B Romiplostin/eltrombopag: produção de plaquetas pela MO Esplenectomia |
| Tratamento - PTI no adulto Indicações | - Assintomático + plaq > 30mil: monitorar - Plaq < 30mil: instituir tto. - Hemorragia + plaq > 30mil: instituir tto. |
| Tratamento - PTI no adulto 1ª linha | Corticoide em monoterapia (prednisona, dexametasona) |
| Tratamento - PTI no adulto 2ª linha | - Esplenectomia, rituximabe, IVIG (c/ ou s/ Ig anti-D), agonistas do receptor de trombopoietina - Uso: 1) persistência de plaq < 30mil após início da corticoterapia, 2) melhora inicial com recidiva após desmame |
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