glucógeno

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síntesis y degradación del glucógeno
Teresa Nava
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Teresa Nava
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  • metbolismo del glucogeno
  • consiste en un polímero muy grande y ramificado de moléculas de glucosa, unidas por dos tipos de enlace: α-1,4 y α-1,6
  •  Los enlaces α-1,6, que se producen aproximadamente cada diez residuos son los responsables de las ramificaciones.
  •  principales lugares  de almacenamiento del glucógeno son el hígado (10% en peso) y el músculo esquelético (2% en peso),
  • el hígado los procesos síntesis y degradación de glucógeno tienen la función de mantener los niveles de glucosa sanguíneos
  • regulacion de la sistesis y degradacion
  • Regulación alostérica
  • Regulación hormonal
  • síntesis de glucógeno
  • precisa de tres actividades enzimáticas
  • UDPglucosa pirofosforilasa
  • glucógeno sintasa
  • enzima ramificante
  • se realiza mediante adición de unidades de glucosa (unidades glicosilo), siendo la molécula dadora UDP-glucosa.
  • átomo de carbono C-1 de la UDP-glucosa se activa porque su grupo hidroxilo esta esterificado con el difosfato del UDP.
  • Biosíntesis de UDP-Glucosa
  • UDP-glucosa es sintetizada a partir de glucosa 1-fosfato y UTP mediante reacción catalizada por la UDP-glucosa pirofosforilasa
  • formación de UDP-glucosa por la degradación rápida e irreversible del pirofosfato mediante una pirofosfatasa inorgánica
  • Glucógeno sintasa
  • glicosilo activadas de la UDP-glucosa son transferidas a los extremos no reductores del glucógeno.
  • Se forma un enlace α-1,4-glicosídico
  •  está catalizada por la glucógeno sintasa
  • UDP es regenerado a UTP de nuevo por la nucleósido difosfoquinasa a partir de ATP
  • Regulación de Glucógeno sintasa
  • se encuentra regulada por fosforilación
  • La fosforilación produce una alteración de cargas en la pro teína y produce su inactivación
  • La forma b fosforilada requiere un elevado nivel del activador alostérico glucosa 6- fosfato para activarse,
  •  Necesita la acción previa de un iniciador o cebador, función desempeñada por la glucogenina.
  • Degradación de glucógeno
  • Glucógenolisis
  • Requiere cuatro enzimas
  • glucógeno fosforilasa
  • transferasa 
  • fosfoglucomutasa
  • α-1,6- glucosidasa (enzima ramificante)
  • control de las actividades enzimáticas para ajustar el metabolismo del glucógeno
  • ajustar el metabolismo del glucógeno a las necesidades del organismo entero
  • activa la molecula de glucosa
  • añade la molécula de glucosa activada al extremo de la molécula de glucógeno
  • generar las ramificaciones del  glucógeno
  • ruptura terminal del glucógeno:
  •  remodelar
  • hacer apto el glucógeno para su posterior degradación
  • transformar el producto de ruptura del glucógeno en forma apropiada para su metabolismo posterior
  • Regulación recíproca de la síntesis y degradación del glucógeno
  • son regulados recíprocamente por la cascada de AMP cíclico a través de la protein quinasa A (PKA)
  • Activa a la fosforilasa quinasa • Inactiva a glucógeno sintasa
  • la actividad enzimática producidos por las protein quinasas pueden invertirse por las Protein Fosfatasas
  • Protein fosfatasa 1 (PP1)
  • Defosforila a
  • fosforilasa quinasa y glucógeno fosforilasa a desactivandolas
  • glucógeno sintasa b, convirtiendola en forma a, mucho más activa:
  • disminuye la velocidad de degradación de glucógeno
  • acelera la síntesis de glucógeno
  • constituida por tres componentes
  • •subunidad catalítica PP1 (37 Kd)
  • subunidad RG1 (123 Kd), con alta afinidad por glucógeno. Hace que el enzima solo sea activo cuando se asocia a moléculas de glucógeno
  • subunidad inhibidora 1, cuando está fosforilada inhibe a PP1
  • Enfermedades del almacenamiento de glucógeno
  • Enfermedad de Von Gierke
  • El hígado presenta defecto en el sistema de transporte de glucosa 6-fosfato
  • El glucógeno del hígado es de estructura normal pero presente en cantidades anormalmente grandes
  • hipoglucemia (no se forma glucosa)
  • exceso de glucosa 6-fosfato produce incremento de glicolisis en el higado: elevados niveles de piruravo y lactato en la sangre
  • Enfermedad de Pompe
  • carencia de α-1,4-glicosidasa, que provoca lisosomas repletos de glucógeno
  • Enfermedad de Cori
  • Carencia del enzima desramificante ( α-1,6-glicosidasa), de tal manera que solo las ramas externas del glucógeno pueden ser utilizadas por eficacia
  • La estructura de esta glucógeno es anormal, con ramas externas muy cortas
  • Enfermedad de McArdle
  • ausencia de actividad glucógeno fosforilasa en músculo
  • incapacidad para realizar ejercicios vigorosos, ya que no pueden movilizar el glucógeno muscular, presentan menor tasa de glicolisis, y también acumulan menos lactato
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