10360746
Description
Mind Map by Debora Rodrigues, updated more than 1 year ago
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Created by Debora Rodrigues
over 7 years ago
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NF-1 gt 6
- HDA
- nódulo que
surgiu a
dois anos
- não aumentou rapidamente
- nódulo
- bem delimitado
- pediculado
- móvel
- não doloroso a
palpação
- medindo 2 cm
- retirada
do nódulo
- exames
laboratoriais
- microscopia
- revelou
- neoplasia de
células
fusiformes e
onduladas
- dispostas em
feixes
- neoplasia de
células
fusiformes e
onduladas
- revelou
- imuno-histoquímica
- positiva para
- S-100
- Indica a
presença de
células de
schawn
- Indica a
presença de
células de
schawn
- CD34
- indica a presença
de fibroblastos
- indica a presença
de fibroblastos
- S-100
- negativa
para
- EMA
- descarta
origem
endotelial?
- descarta
origem
endotelial?
- EMA
- positiva para
- microscopia
- exames
laboratoriais
- bem delimitado
- não aumentou rapidamente
- Histórico familiar
- irmã já retirou 5 nódulos
- neurofibromas
- 2 tipos
- cutâneo
- associados a nódulos
- pode apresentar
hiperpigmentação
superficial
- pode se tornar
pedunculado
- baixo risco de malignidade
- presente na derme e na
gordura subcutanea
- massa bem
delimitada
- células fusiformes
- presente na derme e na
gordura subcutanea
- baixo risco de malignidade
- associados a nódulos
- plexiforme
- lesão infiltrativa para o
interior do nervo periferico
- pode surgir em
qualquer loval do
trajeto do nervo
- pode surgir em
qualquer loval do
trajeto do nervo
- forte indicativo para
Neurofibromatose tipo 1
- alterações nas
copias dos
genes do NF-1
das células de
Schwann
- doença
autossomica
dominante
- perda da
função do
gene NF-1
- localizado no
cromossomo
17q11.2
- responsavel
pela síntese de
neurofibrimina
- resulta em
inativação
da RAS por
estimular a
atividade da
GTPase
- resulta em
inativação
da RAS por
estimular a
atividade da
GTPase
- localizado no
cromossomo
17q11.2
- curso da
doença muito
variavel
- perda da
função do
gene NF-1
- doença
autossomica
dominante
- alterações nas
copias dos
genes do NF-1
das células de
Schwann
- elevado potencial de
transformação maligna
- presença de vários
tipos celulares
- células de Schwann
- células fibroblásticas
multipolares
- células
inflamatorias
- mastocitos
- células de Schwann
- lesão infiltrativa para o
interior do nervo periferico
- cutâneo
- 2 tipos
- neurofibromas
- irmã já retirou 5 nódulos
- nódulo que
surgiu a
dois anos
- Exame físico
- pele
- presença de efélides axilares
- 7 manchas, cor café com
leite e >1,7cm
- 7 manchas, cor café com
leite e >1,7cm
- presença de efélides axilares
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