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SARCOIDOSIS

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SARCOIDOSIS
  1. FISIOPATOGENIA
    1. Respuesta exagerada de los LT CD4 con una respuesta a antígenos desconocidos en sujetos genéticamente susceptibles
    2. ETIOLOGIA
      1. Factores: Mujeres, Raza afroamericana, edad 20 - 40 años
      2. MANIFESTACIONES CLINICAS
        1. RECUERDA: Eritema nodoso + paralisis facial + adenopatías hiliares bilaterales: PENSAR EN SARCOIDOSIS
          1. FASE AGUDA
            1. Sd. Löfgren (fiebre, artralgias, uveítis, eritema nodoso y adenopatías hiliares bilaterales y simétricas): buen pronóstico
              1. Sd. Heerfordt-Waldenström: (fiebre, uveítis, parotiditis y paralisis facial).
              2. Pulmón. 1° Morbimortalidad. Enfermedad intersticial - Fibrosis progresiva (disnea de esfuerzo y tos seca.
                1. VAS. 20% mucosa nasal: congestión, pólipos; granulomas laríngeos (5%)-- disfonía, estridor
                  1. Ganglios linfáticos. adenopatías Intratoracicas 80-90%. Hiliares, bilaterales, simétricas, idoloras y móviles.
                    1. Piel. 35%. Lupus pernio, eritema nodoso
                      1. Ojos. 25%. Cualquiera.. Uveítis anterior, queratoconjuntivitis
                        1. Musculo-esquelético: artralgias, artritis (25-50%) migratoria de grandes articulaciones
                        2. DIAGNOSTICO
                          1. 1. Histologico: Granuloma no caseificante (BIOPSIA TRANSBRONQUIAL) + 2. Clínicamente + 3. Radiológico.
                          2. TRATAMIENTO
                            1. REMISIÓN ... 33% en 2 años
                              1. ESTEROIDES??
                                1. infiltrados (Estadio II o más) + Afectación funcional y/o clínica importantes
                                  1. Afectación: Cardiaca, uveítis, neurológica, hipercalcemia o hipercalciuria persistentes.
                                  2. NO FUNCIONAN ESTEROIDES: Metotrexato, hidroxicloroquina (útil sobre todo en afectación cutánea) o azatioprina
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