Peroxissomos

Peroxissomos

Características
1. Biogênese indefinida
  1. Teoria mais provável: derivado do R. E.
2. Não possui DNA próprio e possui apenas uma membrana
3. Possui enzimas
  1. Oxidase
    1. Geração de energia para a célula
  2. Catalase
    1. 2H2O2→2H2O+O2
    2. Desintoxicação celular
4. Organela animal e vegetal
5. Situa-se no citoplasma
Morfologia
1. Formato esférico
2. 0,5nm de diâmetro
3. Unica membrana lipoproteica
Funções
1. Metabolismo em lipídeos
  1. Reações oxidativas
    1. B-oxidação
    2. Quebra da cadeia de AC
    3. Ocorre também nas mitocôndrias
    4. a-oxidação
2. Síntese e duplicação
  1. Proteínas peroxissomais
    1. Síntese nos ribossomos
      1. Ocorre no citoplasma
    2. Possui mais de 20 proteínas
      1. Hidrólise de ATP=Transporte ativo
3. Síntese de plasmalogênio
  1. Bainha de mielina
    1. Reveste os neurônios
    2. Rica em fosfolipídeos
      1. Primeiras etapas ocorre nos peroxissomos
Paciente - CBL
1. Sintomas
  1. Perda progressiva na visão, piora na escrita, agressividade
2. Exames
  1. Ressonância magnética, audiometria, bioquímica, cariotipagem, biópsia do tecido nervoso
3. História
  1. Paciente de 5 anos apresenta dificuldade de audição há 3 meses
Patologias relacionadas
1. Patologias relacionadas - Grupo 1
  1. Síndrome de Zellweger
    1. Sintomas
      1. Hepatomegalia, hipotonia, atraso mental, manchas de Brushfield
    2. Diagnóstico
      1. Polimicrogiria, perda de audição, defeitos na retina, convulsões
    3. Tratamento
      1. Uso de ômega-3 para abrandar alguns sintomas, mas não há tratamento.
    4. Características
      1. Hereditária
      2. Deficiência na biogênese do peroxissomo
      3. Gene mais frequente: Locus 7q21-q22 (70%)
      4. Causa destruição da mielina do SNC
  2. Condrodisplasia Punctata Rizomélica
    1. Características
      1. Doença autossômica
      2. Diminuição na produção de plasmalogênio
      3. Redução da oxidação de ácido fitânico e presença de 3-oxiacil-CoA-tiolase
    2. Diagnóstico
      1. Exame clinico, bioquímico, radiológico e anomalias associadas ao CDP
    3. Tratamento
      1. Não há tratamento, mas o paciente deve ser acompanhado clinicamente
2. Patologias relacionadas - Grupo
  1. Adrenoleucodistrofia
    1. Características
      1. Acúmulo excessivo de AGCML nos tecidos (especialmente o cérebro e glândulas adrenais)
    2. Diagnóstico
      1. Afeta impulsos nervosos, agressividade, perda de alguns sentidos primários
    3. Formas
      1. Neonato, infantil, adulta e ADL em mulheres
    4. Tratamento
      1. Sem cura conhecida, mas oleo de Lorenzo e DHA melhoram ou atrasam os sintomas
  2. Acatalasia
    1. Características
      1. Ausência da enzima catalase, produção zero ou instável da enzima, autossômico recessivo
    2. Diagnóstico
      1. Testes de presença de catalase no sangue
    3. Tratamento
      1. Profilaxia de infecções orais e dentais
    4. Sintomas
      1. Incidência alta de infecções
  3. Hiperoxalúria
    1. Características
      1. Alta excreção de oxalato perla urina (>40mg/dia)
    2. Causas
      1. Múltiplas causas: Primária, entérica e idiopática
    3. Sintomas
      1. Abdômen agudo, hematuria, polaciúria, disúria, febre
    4. Tratamento
      1. Diálise, transplante de figado e rim, dieta específica

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