Tumores Cerebrais

Achados Clínicos
1. Gerais - Não especificos
  1. Dor de cabeça com ou sem vômito e/ou náusea
    1. Surgem de edema causado pela massa em expansão e seu edema
      1. Aumento da pressão intracraniana
      2. Compressão / impedimento da absorção do liquor
        Hidrocefalia
    2. Geralmente holocraniana
      1. ou ipsilateral (lado do tumor)
  2. Dificuldades cognitivas
  3. Transtornos de personalidade
    1. Evitar situação sociais
      1. Mimetiza depressão
    2. Apatia
  4. Alterações de marcha
2. Focais (subagudos ou progressivos)
  1. Defeitos de campo visual
    1. Percebido tardiamente (curso progressivo)
      1. Acidente automobilístico (ponto cego)
  2. Linguagem
    1. ``confusão mental´´
  3. Convulsões
    1. Mais comuns em:
      1. Metástase
      2. Gliomas malignos
3. Neuroimagem
  1. RNM - escolha
    1. realça o tumor
      1. podem apresentar áreas centrais com necrose
        rodeadas por edema
      2. contrastado - gandolinium
      3. gliomas low-grade
        realça melhor com FLAIR
      4. Meningiomas
        Engrossamento da dura-mater ``Dura Tail´´
        Não invade o parênquima cerebral
      5. Linfomas e Metastases na dura-mater
        Muitos focos tumorais
  2. TC – quando impossibilidade de RNM
    1. ex Marca Passo
Tumores Primários
1. não há nenhuma causa subjacente para a maioria dos tumores cerebrais primários
  1. Fatores de Risco
    1. exposição à radiação ionizante (meningiomas, gliomas e schwannomas)
    2. imunossupressão (linfoma primário do SNC)
SÍNDROMES NEUROCUTANEAS (FACOMATOSES)
1. Distúrbio genéticos caracterizados por lesões cutâneas + risco aumentado para tumores cerebrais
  1. Geralmente herança autossômica dominante, penetrância variável
  2. Neurofibromatose tipo 1 (NF1) (doença de Von Recklinghausen)
    1. Gene NF1 no cromossomo 17q11.2 codifica a proteína neurofibromina (ativa GTPase) que modula a sinalização através da via ras
      1. Mutação no gene NF1 resulta em tumores do sistema nervoso (neurofibromas, neurofibromas plexiformes, gliomas do nervo óptico, astrocitomas e meningiomas)
    2. Cursa com
      1. Manifestação cutânea na forma de neurofibromas (múltiplos tumores cutâneos moles e de consistência elástica)
      2. Manifestação cutânea na forma de manchas café-com-leite
      3. Manifestação cutânea na forma de sardas axilares
      4. Associado a hamartomas da íris (nódulos de Lisch)
      5. Associado a feocromocitomas
      6. Associado a pseudoartrose da tibia
      7. Associado a escoliose
      8. Associado a epilepsia
      9. Associado a deficiência mental
  3. Esclerose tuberosa (doença de Bourneville)
    1. Gene TSC1 no cromossomo 9q34 codifica a proteína hamartina, ou gene TSC2 no cromossomo 16p13.3 codifica a proteína tuberina
      1. Hamartina + Tuberina = complexo inibidor da sinalização celular, atuando como regulador negativo do ciclo celular
    2. Cursa com
      1. Deficiência mental
      2. Adenoma sebáceo (angiofibromas faciais)
      3. Máculas hipomelanóticas
      4. Fibromas periungueais
      5. Angiomiolipomas renais
      6. Rabdomiomas cardíacos
      7. Crises convulsivas
    3. Incidência aumentada de
      1. Nódulos subependimários
      2. Tuberosidades corticais
      3. Astrocitomas de Células Gigantes Subependimários (ACGS).
    4. Tratamento
      1. Frequentemente necessário anticonvulsivantes para as convulsões
      2. Os ACGS frequentemente não necessitam de tratamento, se necessário, uso de ressecção cirúrgica
      3. Inibidores mTOR podem ter atividade nos ACGS
  4. Neurofibromatose tipo 2 (NF2)
    1. Gene NF2 no cromossomo 22q codifica a proteína citoesquelética (“merlina”), supressor tumoral.
    2. Caracteriza-se por
      1. Schwannomas vestibulares bilaterais em + de 90% dos casos
      2. Meningiomas múltiplos
      3. Ependimomas e Astrocitomas espinais
    3. Podem apresentar
      1. Opacidades lenticulares subcapsulares posteriores
      2. Hamartomas retinianos
    4. Tratamento
      1. Schwannomas vestibulares bilaterais possuem tratamento difícil, uma vez que deve-se preservar a audição pelo maior tempo possível
Linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC)
1. Tratamento
  1. Glicocorticóides e Ressecção cirúrgica
2. Quadro clínico
  1. PIC elevada; Convulsões; Sinais focais
3. Rara
Astrocitomas
1. Baixo grau
  1. GRAU I (Astrocitomas pilocíticos)
    1. Tumor mais comum na infância;
    2. Ocorre principalmente no cerebelo;
    3. Frequentemente não exige intervenção;
    4. Podem ser tratadas cirurgicamente ou com inibidores do alvo de mamífero de ropamicina (mTOR);
    5. Imagem: Lesões císticas com nódulo mural contrastado;
  2. GRAU II (Astrocitoma difuso)
    1. Tumores infiltrativos;
    2. Imagem: não contrastadas;
    3. Clínica: Crises convulsivas em jovens adultos;
    4. Tratamento: ressecção cirúgica máxima e depois radioterapia com administração de temozelamida
2. Alto grau
  1. GRAU III (Astrocitomas anaplásico)
    1. Tumores de contraste variável;
    2. Tratamento: ressecção cirúgica máxima e depois radioterapia com administração de temozelamida;
    3. 15 a 20% dos astrocitomas de alto grau;
    4. Surgem geralmente na 4° ou 5° década de vida;
  2. GRAU IV (Gioblastoma)
    1. Surgem geralmente na 6° ou 7° década de vida;
    2. Clínica: cefaléias, crises convulsivas e deficits neurológicos focais;
    3. Maioria dos Astrocitomas de alto grau;
    4. Imagem: Massas contrastadas em anel, com necrose central e edema circundante;
    5. Tratamento: ressecção cirúgico máxima e depois radioterapia com administração de temozelamida;
    6. Sempre sofrem recidiva, pacientes com enzima MGMT tem pior prognóstico;
Meduloblastoma
1. Mais comum na infância; maligno
2. Quadro clínico
  1. Cefaleia, ataxia, sinais de comprometimento do tronco encefáico
3. Tratamento
  1. Ressecção cirúrgica máxima, Irradiação craniospinal, QT
Tumores da região pineal
1. Tipos
  1. Pineocitomas e Teratomas malignos
    1. Tratamento
      1. Ressecção cirurgica
  2. Germinomas
    1. Tratamento
      1. Irradiação
  3. Tumor de células germinativas maligno
    1. Tratamento
      1. Radiação craniospinal e QT
  4. Pineoblastoma
    1. Tratamento
      1. Radiação craniospinal e QT
Menigiomas
1. Mais comum
2. Classifiação
  1. Grau I (Benigno)
  2. Grau II (atípico)
  3. Grau III (malignos)
  4. Quadro clínico
    1. Cefaleia, convulsões, deficits neurológicos focais
TUMORES METASTÁTICOS PARA O CÉREBRO
1. Origem por disseminação hematogênica
  1. Com frequência a partir de tumor pulmonar primário ou metástases pulmonares
2. Maioria na junção da substância cinzenta com a substância branca na distribuição das artérias do cérebro
3. Distribuição das metástases aproxima-se da proporção do fluxo sanguíneo (85% supratentorial, 15% fossa posterior)
4. Maior propensão de metastizar
  1. Melanoma (achado em 80% das biópsias)
5. Menor propensão de metastizar (raramente metastatizam para cérebro)
  1. Carcinoma ovariano
  2. Carcinoma esofágico
6. Outros
  1. Cânceres de próstata e de mama tem propensão para dura-máter, simulando meningioma
  2. Metástases leptomeníngeas são comuns e surgem de neoplasias hematológicas, de cânceres de mama e pulmão
  3. Compressão de medula espinal ocorre principalmente decorrente de cancer de próstata e mama (forte propensão para metastizar para o esqueleto axial)
7. Diagnóstico das metástases
  1. Mais bem visualizadas na RM, onde aparecem habitualmente como lesões bem circunscritas
  2. Biópsia é raramente necessária
    1. Maioria dos pacientes com metástases cerebrais, visto que esses pacientes apresentam câncer sistêmico conhecido.
  3. Biópsia em 10% dos pacientes, nos casos sem diagnóstico prévio
    1. Se não houver um local sistêmico de fácil acesso para biópsia, deve-se remover uma lesão cerebral para fins diagnósticos
8. Tratamento
  1. Radioterapia cerebral total (RTCT)
    1. Tratamento padrão
    2. Cerca de 80% dos pacientes melhoram com glicocorticoides e radioterapia
    3. Não curativa
      1. Sobrevida mediana é de apenas 4 a 6 meses
    4. Realizado em 10 frações
    5. RTCT à SRS melhora o controle da doença no sistema nervoso, mas não prolonga a sobrevida
  2. Radiocirurgia estereotáxica (SRS)
    1. Pode fornecer doses altamente focadas de RT, habitualmente em uma única fração
    2. Pode esterilizar efetivamente as lesões visíveis e proporcionar um controle da doença local em 80 a 90% dos pacientes.
    3. Alguns pacientes que foram claramente curados das metástases cerebrais
    4. Pode ser usada apenas para lesões de 3 cm ou menos de diâmetro devendo ser reservada para pacientes com apenas 1 a 3 metástases
  3. Cirurgia
    1. Extirpação cirúrgica de uma única metástase cerebral, seguida de RTCT, é superior à RTCT apenas
    2. Particularmente útil para pacientes que apresentam lesões altamente radiorresistentes, como o carcinoma renal.
    3. Pode produzir rápida melhora sintomática e sobrevida prolongada.
      1. A RT administrada após ressecção completa de uma metástase cerebral melhora o controle da doença, mas não prolonga a sobrevida.
  4. Quimioterapia
    1. Raramente é útil
    2. As metástases de tumores que são altamente quimiossensíveis, como tumores de células germinati- vas ou câncer de pulmão de pequenas células, podem responder a esquemas quimioterápicos escolhidos de acordo com a neoplasia maligna subjacente.
    3. Os agentes antiangiogênicos, como o bevacizumabe, também se mostram eficazes no tratamento das metástases do SNC.
9. As metástases cerebrais são solitárias em aproximadamente metade dos pacientes e múltiplas na outra metade.
Schwannomas
1. Originam-se das raízes nervosas cranianas e espinais
2. Tipo mais comum
  1. Schwannomas vestibulares
3. Quadro clínico
  1. Perda auditiva unilateral progressivo, tontura, zumbido
4. Tratamento
  1. Cirurgia ou Radiocirurgia estereotáxica
METASTASES LEPTOMENÍNGEAS
1. Leucemia aguda (é a etiologia mais comum)
  1. Clínica: Hidrocefalia (com aumento da pressão intracraniana)
  2. Não existe terapia curativa
  3. Terapia paliativa RT Total
Tumores hipofisários
1. Tumores funcionantes (MIcroadenomas secretores de hormônios)
  1. Tumores secretores de GH
    1. Acromegalia
  2. Tumores secretores de ACTH
    1. Sìndrome de Cushing
  3. Tumores secretores de Prolactina
    1. Galactorréia
    2. Amenorréia
    3. Infertilidade
2. Tumores não funcionantes (macroadenomas com efeito exapansivo)
  1. Cefaléia
  2. Comprometimento visual
  3. Hipoptuitarismo
Craniofaringiomas
1. Tumor parcialmente calcificado situado em região suprasselar habitualmente
2. Sintomas
  1. Cefaléia
  2. Danos à visão
  3. Atraso no crescimento (crianças)
  4. HIpoptuitarismo (adultos)
3. Tratamento
  1. Cirurgia
  2. Radioterapia
Outros tumores benignos
1. Cistos colóides
  1. Localização
    1. Porção anterior do 3º ventrículo
  2. Sintomas
    1. Hidrocefalia
    2. Cefaléia
  3. Tratamento
    1. Ressecção cirúrgica
    2. Ventriculostomia do 3º ventrículo
2. Cistos epidermóides
  1. Epitélio escamoso que circunda cisto repleto de queratina
  2. Tratamento
    1. Ressecção cirúrgica
  3. Sintomas
    1. Cefaléia
    2. Crises convulsivas
    3. Hidrocefalia
  4. Localizaçao
    2. Regiões supra e infratentoriais
3. Tumores neuroepiteliais disembrioplásicos
  1. Sintomas
    1. Crises convulsivas
  2. Tratamento
    1. Ressecção cirúrgica
  3. Localização
    1. Região supratentorial
      1. Lobo temporal
4. Cistos dermóides
  1. Tratamento
    1. Cirurgia
  2. Localização
    1. Verme
    2. 4º ventrículo
    3. Cisterna suprasselar
  3. Conteúdo
    1. Folículos pilosos
    2. Glândulas sudoríparas
    3. Glândulas sebáceas
Metastase Epidural
1. Etiologia: 3-5% de qualquer neoplasia maligna
  1. Diagnóstico: RM de COLUNA
  2. TTO: Ressecção Cirurgica seguida de RT
2. Clínica de dor intensa em decúbito

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