Bajo control hormonal: esteroides gonadales, GH e IGL-1, andrógenos suprarrenales
Trastornos del
desarrollo puberal
Hipogonadismo-hipogonadotrópico
Dx de Kallman: AD que afecta al gonadotropo, sin producir GnRH, auscencia de pubertad, daltonismo y anosmia
Sx de Prader-Willi: obesidad, talla baja, hipogonadismo, criptorquidia y alteraciones en el aprendizaje tras una etapa de hipotonía
muscular, retraso del crecimiento, retraso en el desarrollo del aprendizaje cara elongada, nariz prominente y surco nasolabial liso.
Determinar concentraciones basales de FSH y PRL en las que no tienen caracteres sexuales secundarios
Sx de Laurence-Moon-Biedl: obesidad, retinitis pigmentosa, polidactilia, retraso mental,
hipogonadismo
Desarrollo pubertad
asincrónico
Desarrollo puberal que se desvía del patrón normal de la pubertad
Pubertad retrasada
Sin desarrollo de caracteres sexuales secundarios a los 13 años, sin menarquia a los 16 años, 5 o más años de inicio de
pubertad sin menarquia
Pubertad
heterosexual
Desarrollo de los caracteres del sexo opuesto que se produce en la edad esperada de la pubertad normal
Pubertad precoz
Desarrollo puberal antes de 8 años
Cambios hormonales puberales
Incremento de los niveles nocturnos de gonadotrofinas
Producción de testosterona testicular
Elevación de estradiol al día siguiente
Amenorrea
Causas
Radiaciones, Qt, autoinmunes
Hipogonadismo-hipogonadotropico
Retraso fisiológico, sx de Kallman, tumores del SNC, disfunción hipotálamo-hipofisiaria
Hipogonadismo-hipergonadotrófico
Disgenesia gonadal, mosaicismo en crom X, toxinas ováricas ambientales y terapeuticas, deficiencia de
17-alfa-hidroxilasa, galactosemia, deficiencia de 17-20 desmolasa
Tipos
Secundaria
Sx de Rokitansky-Kuster-Hauser
Himen imperforado que produce hidrocolpos o hidrometrocolpos, dolor abdominal que
aumenta mensualmente
Ya ha tenido menarquia y ausencia de 3 ciclos menstruales o 6 meses de retiro
Estrógenos por 25 días al mes y añadir progestágeno durante 12 - 14 días ambos por 2 meses, Inicio con
0.625mg/día estrógenos conjugados o 1 mg de estradiol
Sin menarquia a los 16 años, desarrollo de caracteres sexuales secundarios
Ausencia de carácterres seuales y menarquia a los 14 años