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Description
Mind Map by Jazmin Glezro, updated more than 1 year ago
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Created by Jazmin Glezro
about 6 years ago
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Porfirinas y sales biliares
- Hem se sintetiza a partir de succinil-coa y glicina
- En esta reacción también se
requiere fosfato de piridoxal
para “activar” a la glicina
- El producto es ácido
α-amino-β-cetoadípico, que se
descarboxila con rapidez para
formar δ-aminolevulinato
- Un tetrapirrol cíclico se
forma por
condensación de cuatro
moléculas de PBG
- El HMB se cicliza de manera
espontánea para formar
uroporfirinógeno I
- El uroporfirinógeno III
se convierte en
coproporfirinógeno III
- El coproporfirinógeno III a
continuación entra en las
mitocondrias, donde es
convertido en
protoporfirinógeno III y
después en protoporfirina
III
- El hem se biosintetiza en casi todas las células
de mamífero Alrededor de 85% del hem se
sintetiza en células precursoras eritroides en
la médula ósea y la mayor parte del resto en
hepatocitos
- En esta reacción también se
requiere fosfato de piridoxal
para “activar” a la glicina
- Trastornos
genéticos
- Las porfirias son un grupo de
trastornos debidos a anormalidades de
la vía de biosíntesis del hem; son
genéticos o adquiridos.
- Se han descrito seis tipos
principales de porfiria, mismos que
se producen por depresiones de las
actividades de las enzimas 3 a 8
- Las porfirias son un grupo de
trastornos debidos a anormalidades de
la vía de biosíntesis del hem; son
genéticos o adquiridos.
- Las porfirinas tienen color
- Los diversos porfirinógenos son
incoloros, mientras que todas las
diversas porfirinas son de color
- Cuando porfirinas disueltas en ácidos
minerales fuertes o en solventes
orgánicos se iluminan mediante luz
ultravioleta,emiten una fuerte
fluorescencia de color rojo
- Las coproporfirinas y las
uroporfirinas se excretan en
cantidades aumentadas en las
porfirias
- Los diversos porfirinógenos son
incoloros, mientras que todas las
diversas porfirinas son de color
- Catabolismo del Hem
- El catabolismo del hem a partir de todas las
proteínas hem parece llevarse a cabo en las
fracciones microsómicas de células
mediante un sistema enzimático complejo
denominado hem oxigenasa
- En humanos adultos cada día
se forman alrededor de 250 a
350 mg de bilirrubina
- El catabolismo del hem a partir de todas las
proteínas hem parece llevarse a cabo en las
fracciones microsómicas de células
mediante un sistema enzimático complejo
denominado hem oxigenasa
- Capta bilirrubina
- Sistema de transporte facilitado: la
bilirrubina se separa de la albúmina y se
capta en la superficie sinusoidal de los
hepatocitos
- La bilirrubina conjugada se
secreta hacia la bilis por
medio de un mecanismo
de transporte activo
- Sistema de transporte facilitado: la
bilirrubina se separa de la albúmina y se
capta en la superficie sinusoidal de los
hepatocitos
- Patologías
- Hiperbilirrubinemia
- Anemias hemolíticas
- “Ictericia fisiológica” neonatal
- Síndrome de Crigler-Najjar
tipo I; ictericia no hemolítica
congénita
- Hiperbilirrubinemia
- Hiperbilirrubinemia
- Metaloporfirinas y
hemoproteínas
- Las porfirinas son los compuestos cíclicos que se
forman por el enlace de cuatro anillos pirrol mediante
puentes de metino
- El hem y su precursor inmediato, la protoporfirina IX, son
porfirinas tipo III (es decir, los grupos metilo están
distribuidos de modo asimétrico
- Las porfirinas son los compuestos cíclicos que se
forman por el enlace de cuatro anillos pirrol mediante
puentes de metino
- ALA
- La ALA sintasa se encuentra en formas tanto hepática (ALAS1) como eritroide (ALAS2).
La reacción limitante en la síntesis del hem en el hígado es la catalizada por ALAS1, una
enzima reguladora. Parece ser que el hem, quizá al actuar mediante una molécula
aporrepresora, actúa como un regulador negativo de la síntesis de ALAS1.
- La ALA sintasa se encuentra en formas tanto hepática (ALAS1) como eritroide (ALAS2).
La reacción limitante en la síntesis del hem en el hígado es la catalizada por ALAS1, una
enzima reguladora. Parece ser que el hem, quizá al actuar mediante una molécula
aporrepresora, actúa como un regulador negativo de la síntesis de ALAS1.
- Jazmin Rosas González
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