DISTROFIA MUSCULAR.

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DISTROFIA MUSCULAR.
  1. introdicido en 1891por Erb.
    1. Grupo de enfermedades hereditarias y progresivas que producen debilitación de los músculos estriados, que son los que producen los movimientos voluntarios del cuerpo humano.
      1. Clasificación
        1. Distrofia muscular de Duchenne/Becker
          1. Edad de aparición
            1. La distrofia de Duchenne suele comenzar a los 2 o 3 años de edad. Por lo general, a los 12 años, los niños con Duchenne pierden la deambulación y van en sillas de ruedas. La distrofia de Becker da los primeros síntomas en la adolescencia.
            2. Sexo:Afecta solo a los varones
              1. Músculos afectados
                1. La debilidad comienza en los músculos del tronco, pero luego se extiende a los de los brazos y de las piernas. Las piernas suelen debilitarse primero, lo que puede hacer que correr, saltar o subir escaleras resulte difícil
                2. Otros síntomas
                  1. Miocardiopatía dilatada, síntomas respiratorios, escoliosis
                3. Distrofia de Emery-Dreifuss
                  1. Edad de aparición
                    1. Entre los 10 y 20 años
                      1. Sexo:Afecta solo a los varones
                        1. Músculos afectados
                          1. La debilidad comienza en los brazos y más tarde también las piernas. Aparece rigidez de los codos, talones y columna
                            1. Síntomas.
                              1. Alteraciones de la conducción cardiaca, lipodistrofia
                      2. Distrofia miotónica
                        1. Edad de aparición
                          1. Depende de la forma clínica: la clásica del adulto aparece en la juventud; la congénita, al nacer
                            1. Sexo:Ambos sexos
                              1. Músculos afectados
                                1. La miotonia (rigidez) se manifiesta en los músculos de las manos, la cara y la lengua
                          2. Distrofia de cinturas
                            1. Edad de aparición
                              1. Dependiendo del gen afectado puede aparecer en la niñez o en la edad adulta
                                1. Sexo: Ambos sexos
                                  1. Músculos afectados
                                    1. Hombros (deltoides, pectorales), cintura (glúteos) y cuádriceps
                              2. Distrofia facioescapulohumeral
                                1. Edad de aparición
                                  1. En la juventud y edad adulta
                                    1. Sexo:Ambos sexos
                                      1. Músculos afectados
                                        1. Músculos faciales (orbiculares, masetero, buccinador, risorio, etc.). En algunos casos, la debilidad afecta las piernas (gemelos); en otros, a los hombros y la parte superior de los brazos (deltoides y bíceps).
                                          1. Otros síntomas Sordera y degeneración de la retina
                                2. Distrofias musculares congénitas
                                  1. Edad de aparición
                                    1. Al nacimiento
                                    2. Sexo Ambos sexos
                                      1. Músculos afectados
                                        1. Músculos de extremidades superiores e inferiores
                                          1. Otros síntomas Síntomas respiratorios, alteración de la sustancia blanca del SNC
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