14256419
Description
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T6. Enfermedades de la Placa Motora
- 6.1. Miastenia Gravis
- Disminución del número de
receptores de acetilcolina, a
nivel postsináptico, mediada
por anticuerpos.
- Etiopatogenia
- El 75% de pacientes presentan alterasciones tímicas acompañantes
(hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%). Mujeres/hombres : 3/2
- El 75% de pacientes presentan alterasciones tímicas acompañantes
(hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%). Mujeres/hombres : 3/2
- Clínica
- Debilidad y fatigabilidad muscular, que fluctúa (empeora con el
esfuerzo y mejora tras el sueño). Cinturas (hombros y caderas)
- Reflejos miotáticos conservados, no
hay afectación autonómica
- Reflejos miotáticos conservados, no
hay afectación autonómica
- Ocular
- Ptosis y diplopía
- Ptosis y diplopía
- Bulbar
- Disartria, disfagia, alteración respiratoria
- Disartria, disfagia, alteración respiratoria
- Crisis miasténica: Afectación de la musculatura respiratoria, que precisa IOT.
- Debilidad y fatigabilidad muscular, que fluctúa (empeora con el
esfuerzo y mejora tras el sueño). Cinturas (hombros y caderas)
- Diagnóstico
- Clínico. EMG (fibra estimulación repetitiva). Ac
antirrreceptores de ACh (prueba más específica).
- Clínico. EMG (fibra estimulación repetitiva). Ac
antirrreceptores de ACh (prueba más específica).
- Tratamiento
Annotations:
- VER FIG 4 PG 71
- Inh AChesterasa (piridostigmina o neostigmina). Corticoides
e inmunosupresores (2da elección). Plasmaféresis e
inmunoglobulinas (para las crisis miasténicas)
- Timectomia en todos los casos con timoma entre la pubertad y los 55 años
- Disminución del número de
receptores de acetilcolina, a
nivel postsináptico, mediada
por anticuerpos.
- 6.2. Síndrome de Eaton-Lambert
- Trastorno presináptico por Ac contra los
canales de Ca++, que altera la liberación de ACh
- Clínica
- Debilidad muscular de MMSS y MMII de
predominio proximal. Los reflejos
osteotendinosos están disminuidos o abolidos.
- La mayoria asocia carcinoma de células pequeñas.
- Debilidad muscular de MMSS y MMII de
predominio proximal. Los reflejos
osteotendinosos están disminuidos o abolidos.
- Electrofisiología
- Trastorno presináptico por Ac contra los
canales de Ca++, que altera la liberación de ACh
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