Síndrome caracterizado por insuficiencia
de la médula ósea de producir células
sanguíneas, lo que implica la supresión
global de todas las estirpes
hematopoyéticas.
Epidemiología
Europa y norteamérica 2
casos por millón de
personas anualmente
Caracteristicas
Hipocelularidad
de la médula ósea
Hipoplasia de series
eritroides, mieloide y
megacariocítica
Tipos de anemia
apláscia
Fármacos citotóxicos,
sustancias químicas y
radiación
Respuestas
idiosincrásicas a
fármacos
Hemoglobinuria
paroxística
nocturna
La HPN se puede descartar mediante la
detección de CD55 y CD59 en la
superficie de granulocitos, monocitos y
eritrocitos usando citometría de flujo.
Anemia de Fanconi
Se manifiesta como Malformaciones de
los pulgares y radiales, lesiones cutáneas
hiperpigmentadas, talla baja,
mielodisplasia, leucemia mielógena
aguda, carcinoma epidermoide a una
edad temprana, malformaciones renales y
cardíacas, microcefalia, hipogonadismo.
Disqueratosis
congénita
Su manifestación es a partir de pigmentación
cutánea reticular, distrofia de las uñas de las
manos y los pies, encanecimiento prematuro
del pelo, alopecia, talla baja, leucoplasia oral,
carcinoma epidermoide de cabeza y cuello,
fibrosis pulmonar, osteopenia,
hipogonadismo
Anemia de
Diamond-Blackfan
Presenta una insuficiencia
selectiva de la estirpe
eritroide.
Es una causa poco frecuente de
anemia aplásica completa grave.
Suelen diagnosticarse en el
primer año de vida.
Fisiopatología
Anemia aplásica
adquirida
Los linfocitos
autólogos suprimen la
actividad replicativa
induciendo la muerte
de células madre y
progenitoras
hematopoyéticas.
Inducida por
fármacos
Débil
asociación
Cloranfenicol
Dosis altas pueden
ocasionar
mielosupresión
Fármacos
antineoplásicos
Infecciones
El 2-5% de los
pacientes con
anemia aplásica
grave ha tenido
una hepatitis
viral
Agranulocitosis
Neutropenia intensa
y supresión de la
granulocitopoyesis
El trastorno se debe a
Anticuerpos
mielosupresores,
a linfocitos T que
suprimen la
granulocitopoyesis.
Toxicidad directa sobre
las células madre
Radiación
Induce una lesión
grave de la reserva
de células madre
con insuficiencia
medular persistente
y potencialmente
mortal
Sustancias
químicas
- Benceno
suprime la
médula
ósea.
Sindromes
hereditarios de
insuficiencia de la
médula ósea
Exploración física
Palidez y
taquicardia
Manifestaciones
hemorrágicas
clásicas de la
trombocitopenia
Petequias
Equimosis
Epistaxis
Diagnóstico
Pancitopenia requiere
frotis de sangre
periférica
Descartar
deficiencias
vitamínicas
Aspirado de médula y biopsia
Pronostico
Controlar la exposición al benceno, los
hidrocarburos aromáticos y la radiación
Tratamiento
Transfusiones de sangre
Aumentan los
recuentos
sanguíneos de forma
temporal hasta que
puedan funcionar
otros tratamientos.
Factores de crecimiento
pueden ayudar a que
crezcan y maduren más
células sanguíneas
Antibióticos evitan y
tratan las infecciones
Terapia con medicamentos
inmunosupresores
Evita que el sistema
inmunológico propio
ataque a la médula ósea,
permite que las células
madre crezcan
nuevamente y aumenta los
recuentos sanguíneos.
Manifestaciones
clínicas
Pacientes con
hipoplasia medular
sí se cumplen
dos criterios
-Recuento absoluto de neutrófilos inferior a 0,5 × 109/l
-Recuento de plaquetas inferior a 20 × 109 /l
-Recuento de reticulocitos por debajo de 20 × 109/l
Anamnesis
Se asocian con la
trombocitopenia
Hemorragias,
hematomas con
traumatismos leves
o nulos, y
menorragia