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Sd. CINCA/NOMID
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Mind Map on Sd. CINCA/NOMID, created by connygaia on 28/10/2014.
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Sd. CINCA/NOMID
sd. cronico infantil, neuralgica, cutanea y la artritis
IL1
disminuye manifstacion de organos
excepto crecimiento oseo
Enfermedad inflamatoria multisistemica de origen neonatal
fiebre, fatiga, perdida de energia y mialgias, retraso en el crecimiento
liberacion sistemica de cotocina proinflamatoria
IL1B en CAPS
MEDIADOR PIROGENICO POTENTE
comun osteopenia y osteoporosis
discapacidad cognitiva y fisica, estatura baja
afectacion ocular: conjuntivitis, anterourevitis infiltrados corneales, edema papila, uveitis post. rara vez
alteraciones auditivas: inflamacion cloclear con prdida de la audicion en primera decada de vida
crecimiento oseo excesivo
perdida de movilidad, incapacidad para caminar
INFLAMACION SISTEMATICA
monitoreada por reactantes de fase aguda
recuento de GB y recuento de plaquetas
manifestacion del SNC
Meningitis asceptica con aumento presion intracraneal
ventriculomegalia
atrofia cerebral
convulciones ACV
fenotipo clinico severo en el espectro de cryopiryn
asociado a sd periodicos CAPS
sd. autoiflamatorio monogenico
Manifestaciones leves
Sd. Muckle Wells MWS
perdida progresiva de audicion edad mas tarde q NOMID
sd. autoinflamatorio familiar por frio FCAS
episodios provocados por exposicion al frio
autolimitados 12-24h
no asociado a discapacidad fisica
manifestaciones graves
manifestaciones clinicas
fiebre
erupsion neutrofilica
aumento reactantes de la fase aguda
urticaria
dolor articulaciones
fx desencadenantes
infecciones, estres fisico y mental
se produce de forma esporadica sin antecedentes familiares
mutaciones de novo
NRLP3
CIAS1
codifican componente de IL1B
Activan IL18
Media attachments
ima_1 (image/png)
Imagen_2 (image/png)
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