Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por
lesiones cutáneas, articulares y viscerales, y por la
presencia de varios autoanticuerpos; es de evolución
aguda, subaguda o crónica, y de mal pronóstico
Factores genéticos multifactoriales Relación con HLA-A1,
HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-B8 y HLA-DQwL y con alelos que causan
deficiencia de componentes del complemento (C1q, C2, C4A)
Factores ambientales Infecciones retrovirales, o por
Mycoplasma, luz solar, uso de productos químicos,
plaguicidas, vapores de metales, factores geográficos y
culturales.
cuadro clínico
Las manifestaciones clínicas pueden ir desde
un simple eritema hasta artritis, hasta anemia,
trombocitopenia, nefritis, convulsiones y
psicosis. ﹡ En 75 a 85% aparecen lesiones
cutáneas
Síntoma generales como fiebre, astenia
intensa y adinamia.
Puede haber cianosis y hasta
necrosis de la punta de los dedos
secundaria a fenómeno de
Raynaud.
Signos más frecuentes son el
eritema y placas eritematosas en
mejillas y dorso de la nariz en “alas
de mariposa”
El color del eritema varía desde
rosado a violáceo y la
distribución es tachonada o
difusa
En 19% hay diversas manifestaciones de vasculitis:
﹡ Petequias ﹡ Manchas purpúricas ﹡ Equimosis ﹡
Zonas de necrosis en las extremidades inferiores ﹡
Pápulas purpúricas en los codos, dedos de las
manos y los pies ﹡ Eritema periungueal
Síntomas articulares Ataque a las articulaciones de
rodilla, tobillos y codos principalmente. La artritis
produce dolor e inflamación.
Lesiones pulmonares y pleurales 20-40%
Neumonitis, pleuritis con derrame pleural con el
dolor y disnea consecuentes que obligan en
ocasiones
Lesiones cardiovasculares 30- 50% Pericarditis
con derrames, miocarditis. Dolor precordial,
ritmo de galope, trastornos del ritmo y soplo
sistólico apexiano.
Tratamiento
Reposo físico y emocional ﹡ Limitar ingestión de
proteínas en caso de daño renal ﹡ Protección
contra luz solar ﹡ Antiinflamatorios no
esteroideos como ácido acetilsalicílico
Se han visto efectos beneficiosos con antipalúdicos como las
cloroquinas, 250 mg/día en una sola dosis matutina ﹡ Prednisona,
iniciando con 1 mg/kg/día con reducción progresiva hasta alcanzar
la dosis mínima indispensable.
Morfea-esclerodermia
Enfermedad fibrosante caracterizada
por un endurecimiento de la piel, ya
sea en zonas limitadas o
generalizadas, afectándose en este
caso diversos órganos y tejidos
subyacentes.
Etiopatogenia
Teoría de microquimerismo/Alteraciones
cromosómicas. ﹡ Relación con Borrelia burgdorferi
→ Presencia del microorganismo en tejidos o
anticuerpos contra él.
Intervención de agentes tóxicos:
○ Silicosis y sustancias químicas.
○ Medicamentos.
Clasificación
Morfea localizada (circunscrita) en placas: lesiones en placas, en gotas,
queloideas, atrofodermia y liquen escleroso. II. Morfea localizada lineal:
lesiones lineales, en golpe de sable, hemiatrofia facial progresiva. III.
Morfea profunda: subcutánea, fascitis eosinofílica, profunda y
panesclerótica. IV. Morfea ampollar. V. Morfea generalizada.
Cuadro clínico
Topografía: ○ Afecta cualquier parte
del cuerpo, en especial el tronco.
Morfología: ○ Una o varias placas de piel endurecida, brillante y
atrófica. ○ Tamaño: entre 3 y 20 cm. ○ Bien delimitadas.
Hiperpigmentadas o hipopigmentadas. ○ Casi
todas rodeadas de un halo
eritematoso-violáceo. ○ Asintomaticas.
Tratamiento
Metrotrexato en dosis bajas combinado con esteroides
sistémicos y fototerapia con luz ultravioleta A1 (340 a 400 nm).
﹡ Colchicina, 1 a 2 mg/día durante varios ﹡ Meses.