HANSENÍASE

HANSENÍASE

infecção crônica causada pelo Mycobacterium leprae
1. basicamente afeta a pele e nervos periféricos e resulta em deformidades incapacitantes
  1. os nervos periféricos podem ser danificados pela infecção direta por M. leprae ou pela resposta imune do paciente à infecção; o resultado é perda de sensibilidade e função motora
microrganismo
1. M. leprae é um organismo intracelular obrigatório ácido-resistente
  1. não secreta toxinas, e sua virulência está baseada nas propriedades de sua parede celular
    1. causa dois padrões de doença diferentes
      1. hanseníase tuberculoide
      2. hanseníane lepromatosa
fisiopatologia
1. tuberculoide
  1. extremo menos grave
    1. sintomas que se restrigem a pele e nervos
      1. resposta TH1 associada à produção de IL-2 e IFN-γ
        resposta eficaz de macrófagos
        envolvimento assimétrico dos grandes nervos periféricos
        mais comuns: nervos ulnar, auricular posterior, fibular e tibial posterior -> hipoestesia e miopatia associadas
        células T rompem o perineuro -> destruição das células de Schwann e axônios -> fibrose do epineuro -> substituição do endoneuro por granulomas epiteliais -> necrose caseosa (alguns casos)
        invasão e destruição dos nervos na derme pelas células T são patognomônicas
        lesões com linfócitos abundantes, granulomas bem formados e poucas bactérias
        bactérias estão presentes em quantidade insuficiente pra causar lesão nervosa
2. a resposta de linfócito T auxiliar ao M. leprae determina qual forma da doença o indivíduo possui
  1. determinante principal da resposta imune diferencial não foi completamente compreendido -> evidências apontam polimorfismos genéticos
  2. lepromatosa
    1. forma mais intensa
      1. M. leprae invade as células de Schwann -> mielinização degenerativa espumosa -> degeneração de axônios e degeneração walleriana
        bacilos abundantes no sangue e em todos os sistemas orgânicos, exceto nos pulmões e SNC
        aumento e a lesão dos nervos tendem a ser simétricos, resultam de um a verdadeira invasão bacilar e são mais insidiosos e mais extensos
        não responsividade do sistema imune -> anergia -> s linfócitos são incapazes de reconhecer o M. leprae -> perda da imunidade específica para o antígeno
        aumento na resposta TH2 -> fraca imunidade mediada por células e uma inabilidade de controlar a bactéria
        lesões possuem muito poucos linfócitos, granulomas malformados ou ausentes e grandes números de bactérias
quadro clínico
1. início habitualmente insidioso
  1. dependendo da forma, entorpecimento pode ser queixa ou achado inicial, e lesões cutâneas podem se tornar aparentes apenas meses ou anos mais tarde
    1. classificação depende do exame clínico, número de bactérias vistas em esfregaços ou em biopsia de pele e no aspecto histológico
      1. tuberculoide
        pelo menos 5 lesões cutâneas
        másculas hipopigmentadas ou eritematosas com bordas eritematosas elevadas e um centro atrófico
        podem ser grandes e são mais comuns na face, no tronco ou nas extremidades
        hipestésicas ou anestésicas
        comprometimento local de nervos periféricos é assimétrico
        aumento ou dor à palpação (ou ambos) dos nervos periféricos correspondentes à região das lesões da pele
      2. lepromatosa
        múltiplas lesões menores na pele, simetricamente distribuídas
        podem ter bordos pouco definidos e não exibir perda de sensibilidade
        as lesões cutâneas podem ser nódulos ou placas, ou elas podem infiltrar difusamente na pele, especialmente na face -> fáscies leonina -> perda de supercílios
        comprometimento de nervos periféricos se inicia sob a forma de perda da sensibilidade à temperatura, seguida por perda do sentido do toque leve, dor e pressão profunda
        fraqueza muscular e atrofia dos músculos das mãos, pés e face, desenvolvem-se na ausência de quimioterapia
transmissão
1. permanece incerta, e, com efeito, as vias de transmissão podem ser múltiplas.
  1. infecção por gotículas nasais, o contato com solo infectado e até m esm o insetos vetores
diagnóstico
1. deve ser considerado em qualquer paciente com manifestaçôcs na pele e nos nervos periférico
  1. suas complicações agudas exigem pronto dx e terapia para prevenir lesão irreversível de nervos periféricos
    1. classificar a doença
      1. dx e classificação dependem da combinação de exame clínico, avaliação histopatológica o e coloração álcool-ácido-resistente de esfregaços de linfa cutânea ou de biopsia da pele
        EF: descrições das lesões , procura de nervos aumentados e dolorosos à palpação; déficits sensitivos e ulcerações cutâneas
tratamento
1. primeira linha -> dapsona (bacteriostática) e rifampicina (bactericida)
  1. clofazimina, minociclina, certas fluoroquinolonas e claritromicina também são úteis em contextos específicos -> intolerancia ou resistência a drogas
    1. uso de múltiplas drogas para otimizar a taxa de cura e evitar a emergência de resistência a drogas
      1. OMS (lepromatosa): dapsona, 100 mg por dia + rifampicina 600 mg 1x/mês + clofazlmina 50 mg/dia + uma dose adicional de clofazimina 300 mg 1x/por mês
      2. EUA (tuberculoide): dapsona, 100 mg + rifampicina 600 mg, ambas dadas diariamente durante 12 meses
  2. EA dapsona: supressão da medula (neutropenia), hepatite, ictertcia colestática, dermatite esfoliativa, linfadenopatia generalizada, febre e hepatosplenomegalia
  3. EA rifampicina: erupção maculopapular. hepatotoxiddade, síndrome semelhante à gripe

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