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Esclerosis Sistemica/escleroderma
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Medicina Mind Map on Esclerosis Sistemica/escleroderma, created by Martin Daniel Choque Vallejos on 03/11/2019.
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medicina
Mind Map by
Martin Daniel Choque Vallejos
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Martin Daniel Choque Vallejos
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Esclerosis Sistemica/escleroderma
Enfermedad autoinmune tejido conectivo
acumulacion execiva de colageno
Piel
Engrosa debido a fibrosis
Organos internos
pulmones, T. gastrointestinal, corazon, riñones
Afecta 4 veces mas a mujeres
25 a 50 años de edad
correlacion entre el desarrollo
anticuerpos de escleroderma y ALH-DQB1
Manifestaciones Clinicas
Presenta 2 entidades clinicas distintas
Forma difusa o generalizada
caracteriza
Enfermedad Grave y progresiva de piel
Persona tipica
Fascies de piedra
Afecciones del esofago
hipomotilidad y dificultad para deglutir
Afeccion pulmonar
Disnea, insuficiencia respiratoria
desarrollo de malabsorcion
atrofia muscular y submucosa
afecta intestino
Problemas cardiacos
pericarditis, bloqueo cardiaco y fibrosis miocardica
implicacion vascular de riñones
hipertension maligna insuficiencia renal progresiva
Variente limitada o CREST (acronimo)
"C" de calcinosis
"R" de fenomeno de Raynaud
"E" de dismotilidad Esofagica
"S" de esclerodactilia
"T" de telangiectasias
Actualidad agrego 4 letras mas
ahora se conoce como ABCDCREST
"A" de autoanticuerpos
"B" de fibrosis pulmonar bibasilar
"C" de contracturas de articulaciones digitales
"D" de engrosamiento dermico proximal a muñeca
Diagnostico
Esclerodema sistemico
mas dificil de la variante
CREST
Medicion de autoanticuerpos Scl- 70
60 % de las personas
con escleroderma sistemico lo tienen
metodo de Dx mas eficaz
Tratamiento
mayoria sintomatico y de soporte
empleo de inibidores de ECA
afecion renal
disminuye la mortalidad
enfermedad renal hipertensiva
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