36. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL
APARATO GENITAL FEMENINO
Los defectos anatómicos del aparato reproductor femenino son frecuentes y son
consecuencia de mutaciones genéticas, detención del desarrollo o agresiones
ambientales que repercuten sobre las fases críticas del desarrollo embrionario.
ANOMALÍAS DEL
CLÍTORIS
CLITOROMEGALIA
Cliteromegalia es sugestiva
de exposición del feto a un
exceso de andrógenos.
El índice del clítoris
mayor de 10 mm2.
CLÍTORIS BÍFIDO
(1:480000).
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
Historia clínica y examen físico.
Histerosalpingografía.
ANOMALÍAS DE
OVARIO
OVARIO
SUPERMUNERARIO
Glándula ectópica sin conexión
con los ligamentos anchos
uteroovárico o infundibulopélvico.
LOCALIZACIÓN
Retroperitoneo.
Pelvis.
Mesenterio de colon.
OVARIO
ACCESORIO
Exceso de tejido ovárico
unido a un ovario normal.
El tabique vaginal longitudinal es
secundario a la fusión lateral
deficiente y reabsorción incompleta
de los conductos de Muller.
Parcial o abarcar toda la
longitud de la vagina.
En la adolescencia hay menarquía
normal, con empeoramiento del dolor
vaginal y pélvico unilateral cada mes,
por obstrucción del conducto de salida.
TRANSVERSO
No se produce fusión de los conductos de Muller
ni de la canalización de la lámina vaginal.
OBSTRUCTIVO
Con acumulación de moco
o sangre menstrual.
NO OBSTRUCTIVO
Salida de moco y sangre.
Tercio superior 46%
Tercio medio 36%
Tercio inferior 19%
El espesor septal varía pero
por lo regular es delgado (1
cm), los más gruesos llegan a
medir hasta 5 o 6 cm y
tienden a ubicarse más cerca
del cuello uterino.
DEFECTOS DEL HIMEN
Microperforada, tabicada,
cribiforme e imperforada.
Los pacientes con himen microperforado,
cribiforme o tabicado presentan irregularidades
menstruales, dificultad para introducir un
tampón o problemas durante el coito.
AMBIGUEDAD CONGÉNITA
DEL APARATO GENITAL
Anomalías de la maduración genética gonadal.
DISGENESIA GONADAL
Resultados de la no disyunción de los cromosomas
de los padres; provocando un desarrollo gonadal
anormal, con presencia de estrías gonadales.
40-50% de los pacientes con disgenesia gonadal
el cariotipo es 45X y este trastorno se conoce
como síndrome de Turner.
Síndrome se reconoce desde la infancia,
pero algunas pacientes se diagnostican
hasta la adolescencia, donde manifiestan
talla baja, amenorrea primaria,
hipogonadismo hipergonadotrópico y
genitales femeninos prepuberales.
HERMAFRODITISMO VERDADERO
Hermafrodita verdadero posee
tejido tanto ovárico como testicular.
El caritipo más frecuente es 46
XX, seguido de 46 XX/46 XY.
Fenotipo de una hermafrodita verdadero 46
XX comprende un ovotestículo unilateral
con un ovario o testículo contralateral o
bien ovotestículos bilaterales.
Por lo general los genitales externos son
ambiguos y poco masculinizados por la
cantidad insuficiente de testosterona.
PSEUDOHERMAFRODITISMO
MASCULINO
La exposición insuficiente a los andrógenos en
el feto destinado a ser varón, provoca
pseudohermafroditismo masculino. El
cariotipo es 46 XY y existen testículos.
Estos pacientes casi siempre son estériles
a causa de una espermatogénesis
anormal y poseen un falo pequeño o
insuficiente para la función sexual.
TRATAMIENTO
Administración de estrógenos hasta lograr
una concentración fisiológica, ya sea por
dilatación o vaginoplastía quirúrgica.
PSEUDOHERMATRODITISMO FEMENINO
La discordancia entre el sexo gonadal (46 XX) y
el aspecto de los genitales externos
(masculinizados) es secundario a la exposición
excesiva del embrión o feto a los andrógenos.
Existen ovarios y estructuras ductales
internas femeninas como útero, cuello
uterino y tercio superior de la vagina,
siento potencialmente fértiles.
ASPECTO
Cliteromegalia moderada hasta la
formación de un falo con uretra
peniana. Pliegues labioescrotales
y seno urogenital.
TRATAMIENTO
La corrección quirúrgica debe abarcar a
las anomalías de estas estructuras para
obtener un buen resultado estético y
una función sexual adecuada.
ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE MULLER
Las anomalías del útero pueden ser congénitas o
adquiridas y se acompañan de anomalías del ciclo
menstrual, dolor pélvico, infertilidad o aborto.
Los defectos mullerianos se acompañan
de anomalías renales en un 30-50%:
Agenesia renal unilateral
Hipoplasia renal intensa
Riñón en herradura.
CLASE I: Hipoplasia o
agenesia segmentaria de los
conductos de Muller.