La hipertermia maligna es una miopatía
farmacogenética manifestada por una respuesta
hipermetabólica con una liberación descontrolada de
calcio del retículo sarcoplásmico
esto se genera por
anestésicos volátiles y relajantes
musculares despolarizantes
de forma extrahospitalaria por
actividades físicas extenuantes y calor
extremo en personas suceptibles
EPIDEMIOLOGÍA
mas frecuente en hombres
que en mujeres
Más del 50% de todas las reacciones de HM
involucran a la población pediátrica y menores de 18
años
La mortalidad en la década de 1970 era alrededor del
80%, en la actualidad en Estados Unidos es menor al 5%
ETIOLOGÍA
La HM es una enfermedad farmacogenética con herencia autosómica
dominante que se manifi esta gracias a la interacción entre factores
genéticos, farmacológicos y ambientales. Gran parte se debe a
mutaciones genéticas en el receptor de rianodina
FISIOPATOLOGÍA
causal de HM, una liberación descontrolada de calcio del retículo
sarcoplásmico. Esta liberación de calcio intracelular exagerada en ME
susceptible a HM genera un gran incremento en el metabolismo
aeróbico y anaeróbico debido a que las células musculares intentan
reestablecer la homeostasis secuestrando el calcio libre
DIAGNÓSTICO
El estándar de oro para el diagnóstico de
HM es la prueba de contractura in vitro
(IVCT), la cual está basada en la contracción
de fi bras musculares en presencia de
halotano o cafeína.