TUBULOPATÍAS DISTALES

ACIDOSIS TUBULAR RENAL HIPERCALÉMICA (TIPO IV) O PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO
1. HIPERCALÉMICA
  1. SE PRODUCE POR DEFECTO EN LA SECRECIÓN DISTAL DE H+ Y K+ POR DEFICIENCIA O RESISTENCIA A LA ALDOSTERONA
    1. TRATAMIENTO
      1. ADMINISTRAR BICARBONATO O CITRATO POTÁSICO EN DOSIS DE 3-5 mEq/Kg/DÍA
        PARA CONTROLAR CALCIURIA
    2. EF DE BICARBONATO
      1. 5-15%
    3. FISIOPATOLOGIA
      1. PRIMARIA
        SEUDOHIPOALDOSTERONISMO TIPO I (AD, FORMA RENAL, AR (FORMA MULTIPLE)
        TIPO II O SINDROME DE GORDON (AD) E HIPERCALIEMIA TRANSITORIA DEL LACTANTE (ESPORADICA).
        MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
        HTA
        TALLA BAJA
        HIPOPOTASEMIA
        ALCALOSIS METABOLICA
        DISMINUCIÓN DE RENINA Y ALDOSTERONA
        HIPERCALCIURIA
      2. SECUNDARIA
        DEFICIENCIA DE ALDOSTERONA (SUPRARENAL), HIPOALDOSTERONISMO EN ENFERMEDAD RENAL CRONICA
        HIPOALDOSTERONISMO HIPORRENINEMICO EN GLOMERULONEFRITIS AGUDA
        SEUDOHIPOALDOSTERONISMO TIPO I SECUNDARIO A ENFERMEDAD OBSTRUCTIVA O INFECCIOSA (PNA)
        DROGAS O TÓXICOS
        ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS, TRIMETOPRIMA, CAPTOPRIL, CICLOSPORINA, HEPARINA.
SEUDOHIPERALDOSTERONISMO TIPO I
1. CARACTERÍSTICA
  1. CONSTA DE LA PÉRDIDA SALINA CON HIPOVOLEMIA, HIPONATREMIA, HIPERPOTASEMIA Y ACIDOSIS METABÓLICA (ATR TIPO V)
    1. CON NIVELES ELEVADOS DE RENINA Y ALDOSTERONA
2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  1. POLHIDRAMNIOS
  2. FALTA DE CRECIMIENTO
  3. PÉRDIDA DE PESO
  4. VÓMITOS
  5. DESHIDRATACIÓN
  6. PÉRDIDA SALINA RENAL
  7. HIPERPOTASEMIA
  8. HIPONATREMIA
  9. ACIDOSIS METABÓLICA CON GRAN AUMENTO DE RENINA Y ALDOSTERONA
    1. EN PLASMA
3. GEN
  1. NR3C2 (OMIMe177735)
    1. CODIFICA LA SINTESIS DEL RECEPTOR MINERALOCORTICOIDE HUMANO (4q31.1)
4. VARIANTE SISTÉMICA
  1. SE HEREDA CON CARÁCTER AR Y ESTÁ CAUSADA POR MUTACIONES CON PÉRDIDA DE FUNCIÓN DE UNO DE LOS GENES CODIFICADORES
5. TRATAMIENTO
  1. RESINAS DE INTERCAMBIO
    1. PARA CONTROLAR HIPERPOTASEMIA
ACIDOSIS TUBULAR TIPO I
1. CLASIFICACIÓN
  1. PRIMARIA
    1. GENÉTICAS
  2. SECUNDARIA
    1. ADQUIRIDAS
2. CUADRO CLÍNICO
  1. ANOREXIA
  2. VÓMITO
  3. RETRASO DEL CRECIMIENTO
  4. DESHIDRATACIÓN
  5. FALTA DE GANANCIA DEL PESO PONDERAL
  6. RAQUITISMO
  7. DESNUTRICIÓN
3. ACIDOSIS URINARIA
  1. PH >5.5 CON ACIDOSIS METABOLICA
    1. PH URINARIO >5.5, SOBRECARGA DE HCO3 (ALCALINO), EF HCOS3 <5%, SECRECION DE FOSFATO >PCO2
4. TRATAMIENTO
  1. CORRECIÓN
    1. ELECTROLITOS
    2. ACIDOSIS METABÓLICA
  2. EN NIÑOS
    1. ADMINISTRAR SOLUCIÓN SHOL
DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA HEREDITARIA
1. CARATERÍSTICA
  1. RESISTENCIA RENAL AL EFECTO DE LA HORMONA ANTIDIURÉTICA CON INCAPACIDAD PARA CONCENTRAR LA ORINA (A PESAR DE VALORES NORMALES O ELEVADOS DE HORMONA CIRCULANTE
    1. POLIURIA
    2. HIPOTENURIA Y POLIDIPSIA SECUNDARIA
      1. CON EPISODIOS REPETIDOS DE DESHIRATACIÓN HIPERNATRÉMICA
        MUY GRAVE
    3. TRASTORNO DE LA ALIMENTACÍON
    4. VÓMITOS
    5. ESTREÑIMIENTO
    6. ESCASA GANANCIA PONDERAL
    7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
2. OSMOLALIDAD EN SANGRE >300 mOsm/Kg Y EN ORINA <200mOsm/Kg CON HIPERNATREMIA E HIPERCLOREMIA
3. ELEVACIÓN DE CREATININA
  1. Y UREA DE CAUSA PRERRENAL
4. ACIDOSIS SEGÚN EL GRADO DE DEHIDRATACIÓN, CON FG NORMAL
5. TRATAMIENTO
  1. APORTE DE FLUIDOS PERDIDOS
  2. GASTROSTOMÍA

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