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Enfermedad de Kawasaki/ Purpura de Shönlein-Henoch
Description
#5FTPI Mapa mental donde se explica primero la formación de plaquetas y tapón hemostático, así como la clasificación de las púrpuras. Luego una descripción de 2 púrpuras: PTI y PSH
No tags specified
pti
psh
púrpura
petequias
púrpura palpable
iga
autoinmune
púrpura en pantalón
tapón hemostático
plaquetas
medicina
Mind Map by
Servando Morales Mendoza
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Created by
Carlos GuzUri
over 9 years ago
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Servando Morales Mendoza
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Enfermedad de Kawasaki/ Purpura de Shönlein-Henoch
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH (PSH)
Características
NO es trombocitopenia
Susceptibilidad genética
HLA-DRB1
>Frecuencia en niños pequeños
<10 años
Antecedentes de infección respiratoria
S. pyogenes, Yersinia, mycoplasma
Fisiopatología
Aumento de IgA
Depósito de inmunocomplejos
Vasculitis, artritis, glomerulonefritis
Clínica
1. Púrpura
No afecta pliegues, sólo extensores
Es palpable
En pantalones
Nalgas y piernas
Sin coagulopatía ni trombocitopenia
Rash
Edema subcutáneo
Glúteos y rodillas
2. Artralgia/Artritis
Miembros inferiores
Rodillas y tobillos
Edema y calor
NO deforma
3. Dolor abdominal difuso
Sangrado
Vòmito
Perforación Hemorragía Íleo paralítico Isquemia intestinal
4. Enfermedad renal
Síndrome nefrótico
Proteinuria
Hematuria
Dx
Aumento de IgA sérica (50-70%)
> en riñón
Hemograma
Anemia
Hipocomplementemia
Disminuye C3
Biopsia
Vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos
Tx
Recuperación espontánea
Hidratación Reposo Analgésicos Acetaminofén Corticoides Ibuprofeno
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad aguda febril linfomucocutánea con vasculitis multisistémica, más frecuente en lactantes y niños menores de cinco años.
Epidemiologia
Distribución mundial
afecta a todas las razas
particularmente asiáticos
Predomina en invierno y verano.
Incidencia anual 15 a 20/100 000
Causa principal de cardiopatía adquirida
Asociado Geneticamente
FCGR2A
CASP3
HLA class II
BLK
IPTKC
CD40
Etiologia
Desconocida
Se ha asociado con
Cutibacterium acnes
Retrovirus
Superantigenos
Complicaciones Cardiovasculares
Riesgo de enfermedad de la arteria coronaria (ectasia o aneurisma)
nfarto miocárdico
muerte súbita
pericarditis o edema pericárdico.
Tratamiento
Agudo
infusión de inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg
junto con ácido acetilsalicílico
(30-50 mg/kg/día cada 6 h, VO) hasta que el paciente esté 48-72 h afebril,
corticoides
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Criterios+Para+Kawasaki (binary/octet-stream)
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