Enfermedad de Kawasaki/ Purpura de Shönlein-Henoch

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#5FTPI Mapa mental donde se explica primero la formación de plaquetas y tapón hemostático, así como la clasificación de las púrpuras. Luego una descripción de 2 púrpuras: PTI y PSH
Servando Morales Mendoza
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Carlos GuzUri
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Enfermedad de Kawasaki/ Purpura de Shönlein-Henoch
  1. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH (PSH)
    1. Características
      1. NO es trombocitopenia
        1. Susceptibilidad genética
          1. HLA-DRB1
          2. >Frecuencia en niños pequeños
            1. <10 años
            2. Antecedentes de infección respiratoria
              1. S. pyogenes, Yersinia, mycoplasma
            3. Fisiopatología
              1. Aumento de IgA
                1. Depósito de inmunocomplejos
                  1. Vasculitis, artritis, glomerulonefritis
              2. Clínica
                1. 1. Púrpura
                  1. No afecta pliegues, sólo extensores
                    1. Es palpable
                      1. En pantalones
                        1. Nalgas y piernas
                        2. Sin coagulopatía ni trombocitopenia
                          1. Rash
                            1. Edema subcutáneo
                              1. Glúteos y rodillas
                            2. 2. Artralgia/Artritis
                              1. Miembros inferiores
                                1. Rodillas y tobillos
                                2. Edema y calor
                                  1. NO deforma
                                  2. 3. Dolor abdominal difuso
                                    1. Sangrado
                                      1. Vòmito
                                        1. Perforación Hemorragía Íleo paralítico Isquemia intestinal
                                        2. 4. Enfermedad renal
                                          1. Síndrome nefrótico
                                            1. Proteinuria
                                            2. Hematuria
                                          2. Dx
                                            1. Aumento de IgA sérica (50-70%)
                                              1. > en riñón
                                              2. Hemograma
                                                1. Anemia
                                                2. Hipocomplementemia
                                                  1. Disminuye C3
                                                  2. Biopsia
                                                    1. Vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos
                                                  3. Tx
                                                    1. Recuperación espontánea
                                                      1. Hidratación Reposo Analgésicos Acetaminofén Corticoides Ibuprofeno
                                                  4. Enfermedad de Kawasaki
                                                    1. Enfermedad aguda febril linfomucocutánea con vasculitis multisistémica, más frecuente en lactantes y niños menores de cinco años.
                                                      1. Epidemiologia
                                                        1. Distribución mundial
                                                          1. afecta a todas las razas
                                                            1. particularmente asiáticos
                                                            2. Predomina en invierno y verano.
                                                              1. Incidencia anual 15 a 20/100 000
                                                                1. Causa principal de cardiopatía adquirida
                                                                2. Asociado Geneticamente
                                                                  1. FCGR2A
                                                                    1. CASP3
                                                                      1. HLA class II
                                                                        1. BLK
                                                                          1. IPTKC
                                                                            1. CD40
                                                                            2. Etiologia
                                                                              1. Desconocida
                                                                                1. Se ha asociado con
                                                                                  1. Cutibacterium acnes
                                                                                    1. Retrovirus
                                                                                      1. Superantigenos
                                                                                    1. Complicaciones Cardiovasculares
                                                                                      1. Riesgo de enfermedad de la arteria coronaria (ectasia o aneurisma)
                                                                                        1. nfarto miocárdico
                                                                                          1. muerte súbita
                                                                                            1. pericarditis o edema pericárdico.
                                                                                            2. Tratamiento
                                                                                              1. Agudo
                                                                                                1. infusión de inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg
                                                                                                  1. junto con ácido acetilsalicílico
                                                                                                    1. (30-50 mg/kg/día cada 6 h, VO) hasta que el paciente esté 48-72 h afebril,
                                                                                                  2. corticoides
                                                                                              Show full summary Hide full summary

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