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Mind Map by Servando Morales Mendoza , updated more than 1 year ago
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Enfermedad de Kawasaki/ Purpura de
Shönlein-Henoch
- PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH (PSH)
- Características
- NO es
trombocitopenia
- Susceptibilidad
genética
- HLA-DRB1
- HLA-DRB1
- >Frecuencia en niños
pequeños
- <10 años
- <10 años
- Antecedentes de
infección
respiratoria
- S. pyogenes,
Yersinia,
mycoplasma
- S. pyogenes,
Yersinia,
mycoplasma
- NO es
trombocitopenia
- Fisiopatología
- Aumento de IgA
- Depósito de
inmunocomplejos
- Vasculitis, artritis,
glomerulonefritis
- Vasculitis, artritis,
glomerulonefritis
- Depósito de
inmunocomplejos
- Aumento de IgA
- Clínica
- 1. Púrpura
- No afecta pliegues,
sólo extensores
- Es palpable
- En pantalones
- Nalgas y
piernas
- Nalgas y
piernas
- Sin coagulopatía ni
trombocitopenia
- Rash
- Edema subcutáneo
- Glúteos y rodillas
- Glúteos y rodillas
- No afecta pliegues,
sólo extensores
- 2. Artralgia/Artritis
- Miembros inferiores
- Rodillas y tobillos
- Rodillas y tobillos
- Edema y calor
- NO deforma
- Miembros inferiores
- 3. Dolor abdominal
difuso
- Sangrado
- Vòmito
- Perforación
Hemorragía
Íleo paralítico
Isquemia
intestinal
- Sangrado
- 4. Enfermedad renal
- Síndrome nefrótico
- Proteinuria
- Proteinuria
- Hematuria
- Síndrome nefrótico
- 1. Púrpura
- Dx
- Aumento de IgA sérica
(50-70%)
- > en riñón
- > en riñón
- Hemograma
- Anemia
- Anemia
- Hipocomplementemia
- Disminuye C3
- Disminuye C3
- Biopsia
- Vasculitis leucocitoclástica de
pequeños vasos
- Vasculitis leucocitoclástica de
pequeños vasos
- Aumento de IgA sérica
(50-70%)
- Tx
- Recuperación espontánea
- Hidratación
Reposo
Analgésicos
Acetaminofén
Corticoides
Ibuprofeno
- Hidratación
Reposo
Analgésicos
Acetaminofén
Corticoides
Ibuprofeno
- Recuperación espontánea
- Características
- Enfermedad de Kawasaki
- Enfermedad aguda febril linfomucocutánea con vasculitis multisistémica,
más frecuente en lactantes y niños menores de cinco años.
- Epidemiologia
- Distribución mundial
- afecta a todas las razas
- particularmente asiáticos
- particularmente asiáticos
- Predomina en invierno y verano.
- Incidencia anual 15 a 20/100 000
- Causa principal de cardiopatía adquirida
- Distribución mundial
- Asociado Geneticamente
- FCGR2A
- CASP3
- HLA class II
- BLK
- IPTKC
- CD40
- FCGR2A
- Etiologia
- Desconocida
- Se ha asociado con
- Cutibacterium acnes
- Retrovirus
- Superantigenos
- Cutibacterium acnes
- Se ha asociado con
- Desconocida
- Complicaciones Cardiovasculares
- Riesgo de enfermedad de la arteria coronaria (ectasia o aneurisma)
- nfarto miocárdico
- muerte súbita
- pericarditis o edema pericárdico.
- Riesgo de enfermedad de la arteria coronaria (ectasia o aneurisma)
- Tratamiento
- Agudo
- infusión de inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg
- junto con ácido acetilsalicílico
- (30-50 mg/kg/día cada 6 h, VO) hasta que el
paciente esté 48-72 h afebril,
- (30-50 mg/kg/día cada 6 h, VO) hasta que el
paciente esté 48-72 h afebril,
- junto con ácido acetilsalicílico
- corticoides
- infusión de inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg
- Agudo
- Enfermedad aguda febril linfomucocutánea con vasculitis multisistémica,
más frecuente en lactantes y niños menores de cinco años.
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