Leucemia Mieloide Crônica

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1. Sintomas
   1. Anorexia
   2. Sudorese
   3. Diminuição da tolerância nos exercícios
   4. Perda da sensação de bem-estar
   5. Perda de Peso
   6. Saciedade precoce
   7. Cansaço
   8. Desconforto Abdominal
2. Diagnóstico
   1. Laboratorial:
      1. Trombocitose
      2. Hiperleucocitose – 50.000 a 200.000/mm3
      3. Falta do metamielócito/hiato leucêmico
      4. Anemia
      5. Pseudo desvio a esquerda sem ordem de maturação
      6. Predominância de neutrófilos e mielócitos
   2. Mieolograma:
      1. Hiperplasia granulocítica (80 a 95%)
      2. – Menos de 20% de pró-mielócitos e mielócitos
   3. Fosfatase alcalina dos neutrófilos baixa ou ausente
   4. Aumento da vitamina B12 sérica
3. Translocação t(9;22)(q34.1;q11.21)
4. A LMC é uma doença mieloproliferativa de células-mãe pluripotentes que mantém sua capacidade de diferenciação e amadurecimento, resultando em um grande aumento de granulócitos circulantes.
5. 95% pacientes apresentam o cromossomo Philadélfia(CP)
6. Produção de gene híbrido (bcr-abl) que codifica proteína tirosina quinase – p190 e p210
7. Interferência no ciclo celular com proliferação e diferenciação descontrolada.
8. São responsíveis aos fatores estimulantes da diferenciação.
9. Possuem sobrevida mais longa.
10. As células exibem citoplasma maduro , mas núcleo jovem com presença de nucléolos.
11. Dividida em 3 fases:
    1. Fase Blástica
       1. ~ 30% blastos
       2. – Invasão de órgãos
       3. Refratária ao tratamento;
    2. Fase Acelerada
       1. Resistência à terapêutica
       2. Presença de blastos na circulação
       3. Sintomas acentuados
       4. Perda da capacidade de diferenciação
       5. Hepato-esplenomegalia
    3. Fase Crônica
       1. Aumento leucócitos (10-100x) de células maduras
       2. Cromossomo Philadelfia
       3. Baixa Fosfatase alcalina
       4. Bcr-Abl – tirosina quinase
       5. Hiperplasia granulocítica e megacariocítica – 50.000 a 300.000 leucócitos / mm3
       6. Aumento LDH, ácido úrico e vit B12.
       7. Responsividade a terapia
12. Tratamento
    1. Drogas antiproliferativas
       1. Hidroxiuréia para mielossupressão (inibição sínt.DNA )
       2. IFNa (supressão do CP)
       3. Nilotinib • remissão completa hematológica e citogenética, mesmo em pacientes na fase acelerada ou crise blástica da doença. • é um inibidor da tirosina quinase induzida pelo gene bcr/abl.
       4. Mesilato imatinibe/Gleevec
    2. Transplante de Medula Óssea (TMO)