Miastenia gravis

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Medicina Mind Map on Miastenia gravis, created by Karinessa Diamandis on 27/06/2020.
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Miastenia gravis
  1. La miastenia gravis (MG) es el trastorno adquirido de la unión neuromuscular (UNM) más frecuente. Se trata de una enfermedad autoinmune que altera la transmisión nerviosa en la sinapsis neuromuscular, produciendo clínicamente debilidad fluctuante.
    1. En la mayoría de los pacientes, se detecta la presencia de anticuerpos (Ac) contra diferentes componentes de la membrana postsináptica de la UNM, los Ac dirigidos contra el receptor de acetilcolina (RACh) se detectan en más del 80% de los casos; aunque se han identificado Ac dirigidos contra otros elementos de la UNM como son la quinasa muscular específica (MuSK) y la lipoproteína de baja densidad relacionada con el receptor de proteína 4 (LRP4)
      1. Lista de algunos fármacos recetados frecuentemente que pueden empeorar los síntomas de la miastenia gravis: Macrólidos: telitromicina, azitromicina Fluoroquinolonas: ciprofloxacino y levofloxacino Aminoglucósidos: gentamicina y neomicina Toxina botulínica Esteroides* Quinina Procainamida Interferón alfa D-penicilamina
    2. Manifestaciones clínicas
      1. La MG produce un cuadro motor indoloro de debilidad, transitorio o permanente, acompañado de fatigabilidad en cualquiera de los músculos esqueléticos de la economía.
        1. La ptosis palpebral unio bilateral acompañada o no de diplopía es la clínica de inicio más frecuente, llegando a alcanzar hasta tres cuartas partes de los pacientes. Un 10% de los pacientes presenta clínica de comienzo en forma de debilidad de los miembros inferiores y, en tan solo un 5% de los casos, los pacientes refieren como queja inicial disfagia, disartria, dificultad en la masticación o en la flexión del cuello.
          1. El curso clínico de los síntomas motores es muy característico, siendo una pieza clave para el diagnóstico. La debilidad es menor por las mañanas, y va empeorando a lo largo del día. También empeora tras el ejercicio o en relación con procesos infecciosos, calor o estrés emocional.
            1. Este patrón característico de debilidad fluctuante va modificándose hacia una debilidad fija con la progresión clínica de la MG
              1. DIAGNÓSTTICO
                1. Determinación de anticuerpos El hallazgo de niveles elevados de Ac en un paciente con sospecha de MG es la prueba diagnóstica más específica. Hasta el momento, se han descrito 3 tipos de Ac asociados a la MG: A-RACh, A-MuSK y A-LRP4.
                  1. El estudio neurofisiológico descansa, de forma predominante, en la estimulación nerviosa repetitiva. En esta prueba, tras la aplicación de un tren de estímulos eléctricos en diferentes músculos a una frecuencia de 3 Hz, se estudia la aparición de un decremento de la respuesta motora.
                    1. Diagnóstico diferencial La sospecha clínica de MG es sencilla, si un paciente presen- ta síntomas de ptosis, diplopía, disartria, disfagia y debilidad de las extremidades asociada a fatigabilidad.
                      1. Pronóstico: Las muertes en relación con la MG han descendido de un 30% a mediados de siglo pasado hasta menos de un 5% en la actualidad, lo que significa 0,89 fallecidos por MG por cada millón de habitantes en un año.
                        1. Indicaciones farmacológicas
                          1. Inhibidores de la acetilcolinesterasa
                            1. Esteroides Son el tratamiento inmunosupresor más utilizado
                              1. Azatioprina Azatioprina (AZA) es el inmunosupresor de toma crónica
                                1. Cirugía del timo : Tras un ensayo clínico internacional, se ha comprobado que en casos de MG generalizada sin sospecha de timoma, la timectomía forma parte de la primera línea de tratamiento, mejorando el estado clínico y disminuyendo la necesidad de inmunosupresores en los pacientes con MG con A-RACh.
                          2. Actualmente, el término MG engloba diferentes subgrupos de enfermedades que tienen en común un defecto postsináptico de la transmisión neuromuscular de origen autoinmune . Estos síndromes miasténicos presentan características clínicas distintas y necesidades terapéuticas específicas
                        2. Patogenia
                          1. En la UNM, el impulso nervioso se origina en la terminal presináptica con la liberación secundaria de acetilcolina en la hendidura sináptica. Las moléculas de acetilcolina se unen al receptor presente en el músculo, iniciando el mecanismo de contracción muscular. Tras su unión al receptor, la acetilcolina se hidroliza por la enzima acetilcolinesterasa.
                            1. Debido a la presencia de Ac, principalmente Ac anti- RACh (A-RACh), la interacción acetilcolina-receptor no se produce de manera adecuada, dificultando el funcionamiento muscular con la consiguiente aparición de los síntomas cardinales de debilidad y fatigabilidad característicos de la MG.
                              1. inducción de la producción de A-RACh en pacientes con MG , como lo demuestra que un 10-15% de todos los casos de MG son diagnosticados de timoma. Al contrario, un 30% de los pacientes con timoma desarrollan MG; incluso un porcentaje mayor presentan A-RACh, aunque sin presentar síntomas.
                                1. En los casos de MG asociada a timoma, se considera como síndrome paraneoplásico. Por otro lado, los pacientes con MG desarrollan una patología tímica no tumoral, hasta un 70% de los pacientes con MG generalizada presentan hiperplasia tímica, siendo más frecuentes en pacientes jóvenes.
                              2. Miastenia ocular: La ptosis palpebral y la diplopía fluctuante son los síntomas más característicos en la MG, aunque casi todos los px con formas de MG ocular presentan también síntomas por afectación del músculo orbicular de los ojos. Tras el comienzo de la enfermedad, la MG ocular presenta un curso variable, un 20% de los px se estabiliza clínicamente en una forma ocular. En cambio, la + de px presenta una generalización progresiva de los síntomas: un tercio de los px comienzan con clínica generalizada, tras un mes de clínica ocular, la mitad de los px son diagnosticados de formas generalizadas en 6 meses y hasta un 80% en dos años.
                                1. Por último, es excepcional que un px con MG no presente clínica ocular en algún momento de su evolución. Los varones tienen con más frecuencia que las mujeres (3: :2) formas oculares puras. Aunque no está claramente establecido, hay dos motivos principales para que la MG afecte de forma predominante a la musculatura ocular: menor densidad de RACh acompañada de una alta tasa de activación de las motoneuronas que inervan los músculos oculares y una mayor susceptibilidad al daño por el sistema del complemento en estos músculos.
                                2. Miastenia generalizada : A los síntomas oculares previamente descritos, en la MG se añade debilidad en la musculatura bulbar, cervical, de las extremidades y/o del tronco. Esta constelación de síntomas aparece tanto en las formas de MG de inicio precoz, como tardío
                                  1. A esto se añade una debilidad del músculo orbicular inferior con dificultad para sonreír, soplar, silbar o beber por una paja. La debilidad de la musculatura maseterina dificulta la oclusión voluntaria de la boca, por lo que, en ocasiones, el paciente se tiene que ayudar con la mano para cerrarla o masticar. La debilidad de la lengua produce disartria con voz nasal o hipofonía.
                                    1. A esto se añade una debilidad del músculo orbicular inferior con dificultad para sonreír, soplar, silbar o beber por una paja. La debilidad de la musculatura maseterina dificulta la oclusión voluntaria de la boca, por lo que, en ocasiones, el paciente se tiene que ayudar con la mano para cerrarla o masticar. La debilidad de la lengua produce disartria con voz nasal o hipofonía.
                                      1. La disfagia que acompaña a la disartria está causada por debilidad lingual, maseterina y de la musculatura orofaríngea. Los líquidos son más dificultosos de tragar que los sólidos. Por otro lado, la debilidad de la musculatura extensora del cuello, manifestándose en forma de «cabeza caída» puede ser la clínica inicial predominante. Las extremidades superiores se afectan con más frecuencia que las inferiores, con predominio en la musculatura proximal, por lo que son frecuentes las quejas de dificultad para peinarse o cepillarse los dientes.
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