segunda y tercera década de la vida y
compromete principalmente a las mujeres
entre la sexta y séptima décadas con
predominio de los hombres
Patogénia
Se desencadena por una
respuesta inmune anómala contra
un antígeno exógeno al huésped,
generando anticuerpos que
agreden un antígeno endógeno que
se expresa en diferentes órganos
Mecanismos
Por una degradación
acelerada de los
receptores de
acetilcolina
Por un bloqueo de los
receptores mediado
por anticuerpos
Por un daño
secundario de la
unión neuromuscular
(Drachman 1994)
Miastenia: aún se desconoce cuál es el
estímulo antigénico, pero se sabe según
los modelos experimentales que
tomando el suero de pacientes con la
enfermedad, e inoculándolo en animales
de laboratorio se produce la patología.
Clínica
Los pacientes con miastenia generalizada
presentan fatiga y debilidad que empeora
con la contracción muscular repetitiva y
que el paciente lo nota al realizar
actividades y que el cuadro empeora a
medida que progresa el día, con mayor
fatiga en las tardes. La debilidad
generalizada se presenta en el 85% de los
pacientes con miastenia generalizada
Diagnóstico
Prueba de Tensilón (Toro J 1994)
Test de estimulación repetitiva
Test de Fibra única
Anticuerpos contra el recptor de acetilcolina por RIA
La contracción muscular ocurre cuando la acetilcolina es liberada por una
fibra nerviosa y se une al AchR de una fibra muscular. En la MG, la fibra
nerviosa es normal, sin embargo, el número y función de los AchR
nicotínicos del músculo esquelético están disminuidos.