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Description
Mind Map by cs.miguel39, updated more than 1 year ago
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Created by cs.miguel39
over 9 years ago
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Miastemia Gravias
- Es un trastorno autoinmune caracterizado por la presencia de anticuerpos (Ac)
contra los receptores de acetilcolina (AchR) o de proteínas involucradas en la región
postsináptica de la placa motora.
- Por ello
- Los potenciales de placa son insuficientes para generar potenciales de acción en las fibras
musculares, resultando en una falla en la trasmisión neuromuscular
- Los potenciales de placa son insuficientes para generar potenciales de acción en las fibras
musculares, resultando en una falla en la trasmisión neuromuscular
- Por ello
- Presenta fatigabilidad y debilidad fluctuante en el músculo esquelético,
siendo los grupos musculares más afectados los oculares y en su
transcurso se van adicionando los músculos bulbares, axiales, de
extremidades e incluso los respiratorios (crisis miasténica).
- Etiología
- Hipótesis autoimmune
- Cambios funcionales y estructurales en el timo (timoma o
hiperplasia tímica).
- Respuesta autorreactiva de células B, células T y células presentadoras de antígenos
contra AchR.
- Las células Th1 aumentan el número de receptores CXC3. Los receptores Th2 producen IL-4, IL-5, IL-9,
IL-10 e IL-13, ambos prolongando el estado inflamatorio del paciente
- Aumento en el número de células mononucleares, así como IFN γ e IL 4,
demostrando la presencia de una respuesta Th1 y Th2.
- Cambios funcionales y estructurales en el timo (timoma o
hiperplasia tímica).
- Segunda hipótesis
- Elevada activación de marcadores de inflamación, como respuesta crónica y sistémica
que incluye diferentes subtipos de células: T CD4+
- Células T reguladoras (Treg) CD4+CD25+; importantes en la homeostasis inmune y autotolerancia.
- Células T reguladoras (Treg) CD4+CD25+; importantes en la homeostasis inmune y autotolerancia.
- Sin Embargo
- En un estudio se encontró que el factor de transcripción Forkhead box protein P3 (FOXP3), el cual se
expresa en células Treg CD4+ CD25+ estaba significativamente disminuido
- En un estudio se encontró que el factor de transcripción Forkhead box protein P3 (FOXP3), el cual se
expresa en células Treg CD4+ CD25+ estaba significativamente disminuido
- Elevada activación de marcadores de inflamación, como respuesta crónica y sistémica
que incluye diferentes subtipos de células: T CD4+
- Tercera Hipótesis
- Producción de Ac contra la proteína quinasa transmembrana postsináptica especifica del
músculo MUSK (5 a 10% de los pacientes con MG)
- La IgG subclase 4 sugiere actividad miastogénica en la severidad de la enfermedad,
considerada “benigna” hasta ahora.
- Análisis electrofisiológicos mostraron una reducción de la sensibilidad postsináptica de
Acetilcolina (ACh), una depresión en la liberación de ACh a nivel presináptico durante altas tasas de
actividad, todas juntas, causando debilidad o fatiga muscular
- Análisis electrofisiológicos mostraron una reducción de la sensibilidad postsináptica de
Acetilcolina (ACh), una depresión en la liberación de ACh a nivel presináptico durante altas tasas de
actividad, todas juntas, causando debilidad o fatiga muscular
- Segun
- Producción de Ac contra la proteína quinasa transmembrana postsináptica especifica del
músculo MUSK (5 a 10% de los pacientes con MG)
- Por otro lado
- Estudios recientes han demostrado la presencia de interacción de factores genéticos y ambientales
en la MG, dándole un carácter de multifactorialidad.
- Se han encontrado polimorfismos sobre genes que se encuentran en la región cromosómica
asociados a susceptibilidad de desarrollo de MG.
- Estudios recientes han demostrado la presencia de interacción de factores genéticos y ambientales
en la MG, dándole un carácter de multifactorialidad.
- Hipótesis autoimmune
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