Tumor maligno embrionario del SNP con
presentación y curso heterogéneo
Tercer tumor pediátrico más frecuente.
Mayor incidencia en el
1er. año de vida.
10% de los casos ocurren
en personas mayores de
5 años de edad.
Se desarrolla en células nerviosas primitivas --> neuroblastos.
Anomalías genéticas
detectadas en el brazo
corto el cromosoma 1
MANIFESTACIONES
Aparecen en función de
la ubicación del tumor.
Suelen aparecer
en el 1er. año
Masa firme nodular que se
puede palpar en el flanco o
en la línea media y ocasiona
molestias abdominales.
Metástasis
Fiebre, irritabilidad, retraso
en el crecimiento, dolor óseo,
nódulos azulados
subcutáneos, proptosis
orbitaria, equimosis
periorbitaria.
NEUROLÓGICO
Afectación de un
ganglio cervical
superior --> SX DE
HORNER.
DX
Alos 5 años
BH
SOLO SE
FECTAN SI SE
DAÑA MÉDULA
ÓSEA.
QS
Aumento de
DHL,
Ferritina
sérica.
RX
Masa
abdominal
calcificada
o masa
mediastinal
posterior.
USG
Muy sensible para
tumores
abdominales y
detección de
metástasis
linfáticas y
hepáticas.
TAC Y RM
Valoran el volúmen del
tumor, so usadas para
evaluar la extensión de
la enfermedad por
arriba del diafragma,
invasión del canal
medular, permiten
definir metástasis del
cráneo, órbita,
mandíbula y cerebro.