NEURINOMA DEL VIII PAR (SCHWANNOMA VESTIBULAR)

neuromas acústicos, schwannomas acústicos, neurinomas acústicos o neurilemomas vestibulares
son tumores derivados de células de Schwann que comúnmente surgen de la porción vestibular del octavo par craneal
representan aprox. el 8 % de los tumores intracraneales en adultos y del 80 - 90 % de los tumores del ángulo pontocerebeloso (CPA)
EPIDEMIOLOGÍA
1. incidencia global
  1. 1 por 100.000 personas-año en los Estados Unidos
  2. aumenta
    1. debido al diagnóstico incidental de lesiones asintomáticas con el uso generalizado de la RM y TC
2. mediana de edad
  1. aprox. 50 años
3. son unilaterales en más del 90 % de los casos
  1. afectando los lados derecho e izquierdo con igual frecuencia
4. Ocurren por igual en ambos sexos
5. los bilaterales se observan principalmente en pacientes con neurofibromatosis tipo 2
FACTORES DE RIESGO
1. neurofibromatosis tipo 2
2. La exposición infantil a dosis bajas de radiación para afecciones benignas de la cabeza y el cuello
3. el uso de teléfonos móviles
  1. estudios posteriores han puesto en duda esta asociación
4. la exposición a ruidos fuertes
  1. en actividades de ocio sin protección auditiva
PRESENTACIÓN CLÍNICA
1. puede deberse a afectación de pares craneales, compresión cerebelosa o progresión tumoral.
  1. Progresión del tumor:
    1. genera presión sobre las estructuras adyacentes de la fosa posterior
      1. Las funciones de los nervios craneales inferiores también pueden deteriorarse
        dando lugar a disartria, disfagia, aspiración y ronquera.
2. Afectación de nervio coclear:
  1. 95 %
  2. dos síntomas principales
    1. pérdida de audición
      1. suele ser crónica
        con una duración media de 4 años
    2. tinnitus
      1. con una duración promedio de 3 años
3. afectación del nervio vestibular
  1. 61%
  2. inestabilidad al caminar
    1. de naturaleza leve a moderada
    2. con frecuencia fluctuaba en severidad
  3. sensaciones vertiginosas más anodinas
    1. como una inclinación o un viraje breves
4. afectación del nervio trigémino:
  1. 17%
    1. duración media de los síntomas fue de 1,3 años
  2. entumecimiento facial (parestesia)
  3. hiperestesia
  4. dolor
  5. después de que la pérdida auditiva había estado presente durante > 2 años y los síntomas vestibulares durante > 1 año.
5. afectación del nervio facial:
  1. 6 %
  2. paresia facial
  3. alteraciones del gusto
    1. alteraciones del gusto
  4. xeroftalmia, lagrimeo paroxístico y xerostomía
DIAGNÓSTICO
1. se sugiere por la presencia de
  1. hipoacusia neurosensorial asimétrica
    1. que debe confirmarse mediante AUDIOMETRIA
      1. es la mejor prueba de laboratorio de detección inicial
        debe realizarse en un área acústicamente blindada
        Los resultados de las pruebas
        suelen mostrar una pérdida auditiva neurosensorial asimétrica
        por lo general más prominente en las frecuencias más altas
        La audiometría de respuesta evocada del tronco encefálico
        se puede utilizar como una medida de detección adicional en pacientes con asimetrías inexplicables
        Los resultados de la prueba
        muestran un retraso en el tiempo de conducción nerviosa en el lado afectado
        lo que refleja la probable presencia de un tumor
  2. otros déficits de pares craneales
2. Los síntomas pueden llevar a la obtención de imágenes con RM o TC
  1. representan del 80 - 90 % de las lesiones de la fosa posterior que se identifican de esta manera.
3. Examen físico :
  1. pruebas de audición
    1. anormales debido a la afectación del nervio acústico
    2. pruebas de Weber y Rinne
      1. útiles para sugerir una discapacidad auditiva neurosensorial asimétrica
  2. examen neurológico
    1. déficits de pares craneales
      1. disminución o ausencia del reflejo corneal ipsolateral
      2. espasmos faciales o hiperestesia
        a medida que se afectan los nervios craneales V y VII
      3. Otros déficits
        son infrecuentes a menos que el tumor sea grande
    2. Las pruebas de equilibrio de Romberg, Hall-Pike y otras
      1. suelen ser normales
4. Pruebas vestibulares
  1. utilidad limitada como prueba de cribado
    1. Los resultados de las pruebas
      1. se puede observar una respuesta calórica disminuida o ausente en el lado afectado
      2. cuando el tumor es pequeño
        a menudo se observa una respuesta normal
5. Imágenes
  1. resonancia magnética
    1. procedimiento de elección
      1. puede detectar tumores tan pequeños como de 1 a 2 mm de diámetro
    2. Si un paciente no puede tolerarla
      1. la TC de alta resolución con y sin contraste
TRATAMIENTO
1. tres opciones principales
  1. cirugía
    1. generalmente da como resultado un control satisfactorio a largo plazo
      1. tasa de recurrencia a los 10 años de aprox. el 20%
    2. Técnicas quirúrgicas
      1. hay tres enfoques
        Suboccipital retromastoideo
        Translaberíntico
        Fosa media
    3. tasa de mortalidad general fue del 0,2
  2. radioterapia
    1. enfoques
      1. radiocirugía estereotáctica
      2. radioterapia estereotáctica
      3. terapia con haz de protones
      4. radioterapia fraccionada convencional
  3. observación
    1. con imágenes de RM
      1. seguimiento cada 6 a 12 meses

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