36301927
Description
Mind Map by laura granados, updated more than 1 year ago
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Created by laura granados
over 2 years ago
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Síndrome de Peutz-Jeghers
- Poliposis hamartomatosa del tracto gastrointestinal, que se acompaña de hiperpigmentación mucocutánea.
- Epidemiología
- De herencia autosómica dominante,
prevalece en 1 de cada 8300
personas. La edad media de
presentación es los 11 años, pero
suele diagnosticarse hasta los 25.
Mayormente se ubican en intestino
delgado, seguido por colon y
estómago. Se asocia altamente a
cáncer.
- De herencia autosómica dominante,
prevalece en 1 de cada 8300
personas. La edad media de
presentación es los 11 años, pero
suele diagnosticarse hasta los 25.
Mayormente se ubican en intestino
delgado, seguido por colon y
estómago. Se asocia altamente a
cáncer.
- Patogenia
- Dada por
mutaciones que
alteran el
funcionamiento del
gen STK11 del
cromosoma 19. El
cual esta encargado
de la supresión
tumoral, freno de
crecimiento y
metabolismo
anabólico.
- Dada por
mutaciones que
alteran el
funcionamiento del
gen STK11 del
cromosoma 19. El
cual esta encargado
de la supresión
tumoral, freno de
crecimiento y
metabolismo
anabólico.
- Manifestaciones clínicas
- Múltiples pólipos en el intestino
delgado que llevan a obstrucción
intestinal por intususcepción.
Acompañado de máculas
hiperpigmentadas café oscuro,
en región peribucal, orificios
nasales, mucosa oral, superficie
palmar, genitales y región
perianal.
- Múltiples pólipos en el intestino
delgado que llevan a obstrucción
intestinal por intususcepción.
Acompañado de máculas
hiperpigmentadas café oscuro,
en región peribucal, orificios
nasales, mucosa oral, superficie
palmar, genitales y región
perianal.
- Morfología
- Macroscópico:
Pólipos múltiples
pediculados,
grandes con un
perfil lobulado.
- Microscópico: Red
arborizada de tejido
conectivo, músculo
liso, lámina propia y
glándulas recubiertas
por el epitelio
intestinal, de
características
benignas.
- Microscópico: Red
arborizada de tejido
conectivo, músculo
liso, lámina propia y
glándulas recubiertas
por el epitelio
intestinal, de
características
benignas.
- Macroscópico:
Pólipos múltiples
pediculados,
grandes con un
perfil lobulado.
- Seguimiento
- Endoscopía y
colonoscopía cada 2
años, valorar tórax,
abdomen, pelvis y
genitales
anualmente; para
descartar
compromiso
neoplásico en
testículos,
estómago, intestino
delgado, colon,
páncreas, mama,
pulmón, ovario y
útero.
- Endoscopía y
colonoscopía cada 2
años, valorar tórax,
abdomen, pelvis y
genitales
anualmente; para
descartar
compromiso
neoplásico en
testículos,
estómago, intestino
delgado, colon,
páncreas, mama,
pulmón, ovario y
útero.
- Epidemiología
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