36583757
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Mind Map by Arturo Jesus Linares Ayala , updated more than 1 year ago
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INMUNODEFICIENCIAS
- PRIMARIAS
- Síndrome de Chédiak-Higashi
- Autosómica recesiva
- Características
- Albinismo parcial o
albinismo oculocutáneo
de grado variable,
hemorragia anómala,
infecciones recurrentes
por la
inmunodeficiencia,
puede haber afectación
neurológica.
- PATOGENIA defecto en el gen LYSI o
CHS1. La mutación provoca
anomalías en el tráfico de proteínas
desde y entre las organelas, lo que
altera el tamaño, morfología y
localización de estas. Esta alteración
provocan que las membranas tengan
menor capacidad de reparación.
- PATOGENIA defecto en el gen LYSI o
CHS1. La mutación provoca
anomalías en el tráfico de proteínas
desde y entre las organelas, lo que
altera el tamaño, morfología y
localización de estas. Esta alteración
provocan que las membranas tengan
menor capacidad de reparación.
- Albinismo parcial o
albinismo oculocutáneo
de grado variable,
hemorragia anómala,
infecciones recurrentes
por la
inmunodeficiencia,
puede haber afectación
neurológica.
- FORMAS
- NIÑOS: es la más
común, cursa con
signos
oculocutáneos,
cuadros inecciosos
y clínica de diátesis
- ADOLESCENTES:
cursa con
hipopigmentación,
infecciones
recurrentes no graves
y un discreto retraso
en el desarrollo.
- ADULTAcursa con
clínica neurológica
de gravedad
variable y clínica
infecciosa.
- NIÑOS: es la más
común, cursa con
signos
oculocutáneos,
cuadros inecciosos
y clínica de diátesis
- Autosómica recesiva
- ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA
- Inmunodeficiencia recesiva ligada
al sexo. Ligada al cromosoma X
(>60%) o autosómica recesiva
(30-40%).
- Características
- Periodontitis Incidencia de 1:181000
Deficiencia en la citocromo b 558
Defecto en enzimas de la bomba
oxidativa Caracterizada por
granuomas y abscesos recurrentes y
hepatoesplenomegalia
- PATOGENIA: Defecto de la fagocitosis ya que el defecto se encuentra en los genes que
codifican para la enzima NADPH oxidasa, por lo que no se producen radicales libres en los
fagocitos y por lo tanto son incapaces de destruir a los patógenos fagocitados. Por lo que son
suceptibles a infecciones bacterianas y micóticas. Las infecciones por hongos son la mayor
causa de muerte.
- PATOGENIA: Defecto de la fagocitosis ya que el defecto se encuentra en los genes que
codifican para la enzima NADPH oxidasa, por lo que no se producen radicales libres en los
fagocitos y por lo tanto son incapaces de destruir a los patógenos fagocitados. Por lo que son
suceptibles a infecciones bacterianas y micóticas. Las infecciones por hongos son la mayor
causa de muerte.
- Periodontitis Incidencia de 1:181000
Deficiencia en la citocromo b 558
Defecto en enzimas de la bomba
oxidativa Caracterizada por
granuomas y abscesos recurrentes y
hepatoesplenomegalia
- CUADRO CLÍNICO
- Cuadro clínico incluye
lifadenitis, neumonías,
osteomielitis, formación
de granulomas y sepsis.
- Cuadro clínico incluye
lifadenitis, neumonías,
osteomielitis, formación
de granulomas y sepsis.
- Inmunodeficiencia recesiva ligada
al sexo. Ligada al cromosoma X
(>60%) o autosómica recesiva
(30-40%).
- DEFICIENCIA DE
COMPONENTES
DEL
COMPLEMENTO
- La mayoría de deficiencias se
transmiten de forma
autosómica recesiva a
excepción de la deficiencia de
C1 inhibidor que lo hace de
forma autosómica dominante.
- CARACTERISTICAS
- Incidencia 1:10111 1:28000 Deficiencia de
los componentes C1, C4, C2, C3, C5, C6,
C7, C8, C9 Deficiencia en proteínas que
controlan el complemento. Como el
inhibidor de C1 Puede existir alguna
actividad secundaria alterada que
ocasione otras patologías, como LES
- La expresión clínica es muy
variable. Los pacientes
tienen una mayor
suceptibilidad a infecciones,
enermedades reumáticas,
angioedema o pueden ser
asintomáticos.
- La expresión clínica es muy
variable. Los pacientes
tienen una mayor
suceptibilidad a infecciones,
enermedades reumáticas,
angioedema o pueden ser
asintomáticos.
- PATOGENIA
- Deficiencia en las primeras proteínas del C se
relacionan a enfermedades autoinmunes y con un
incremento en la frecuencia de infecciones
bacterianas, ya que el aclaramiento de
inmunocomplejos y la opsonización se osocial
frecuentemente con estos componentes. La
deficiencia en componentes terminales del C se
asocian a infecciones por Neisseria.
- Deficiencia en las primeras proteínas del C se
relacionan a enfermedades autoinmunes y con un
incremento en la frecuencia de infecciones
bacterianas, ya que el aclaramiento de
inmunocomplejos y la opsonización se osocial
frecuentemente con estos componentes. La
deficiencia en componentes terminales del C se
asocian a infecciones por Neisseria.
- Incidencia 1:10111 1:28000 Deficiencia de
los componentes C1, C4, C2, C3, C5, C6,
C7, C8, C9 Deficiencia en proteínas que
controlan el complemento. Como el
inhibidor de C1 Puede existir alguna
actividad secundaria alterada que
ocasione otras patologías, como LES
- La mayoría de deficiencias se
transmiten de forma
autosómica recesiva a
excepción de la deficiencia de
C1 inhibidor que lo hace de
forma autosómica dominante.
- Síndrome de Chédiak-Higashi
- SECUNDARIAS
- A INFECCIONES
- La más conocida es la
inmunodeficiencia
SIDA que resulta de la
infección por el VIH.
- Tiene alta prevalencia y alta tasa
de mortalidad si no es tratada. La
infección se da a nivel de células T,
por lo que se condiciona una
inmunodeficiencia celular y
secundariamente es una humoral.
- ETIOLOGÍA
- También puede haber infecciones por el virus del
sarampión, citomegalovirus, virus de varicela,
Epstein-Barr y el virus de la influenza. Pueden
inducir linfopenia y una anergia de células T,
generalmente se limita a la ase aguda de la
infección. Las infecciones crónicas por parásitos
como malaria o leishmaniosis también pueden
causar inmunodeficiencia.
- Estas se asocian a alteraciones de la
inmunidad innata, como la
disminución de la quimiotaxis por
leucocitos y la reducción de la
función retículo-endotelial.
Además altera la función de las
células T, ocacionando su activación
inespecífica.
- También puede haber infecciones por el virus del
sarampión, citomegalovirus, virus de varicela,
Epstein-Barr y el virus de la influenza. Pueden
inducir linfopenia y una anergia de células T,
generalmente se limita a la ase aguda de la
infección. Las infecciones crónicas por parásitos
como malaria o leishmaniosis también pueden
causar inmunodeficiencia.
- La más conocida es la
inmunodeficiencia
SIDA que resulta de la
infección por el VIH.
- A FÁRMACOS
- Inmunosupresores
- Ejemplo: glucocorticoides,
metotrexato, azatioprina,
ciclosporina y
coclofosfamida
- Disminución fagocítica
en neutrófilos y
monocitos. Inhibición
de la activación en T.
Disminución de la
producción de Ac.
- Disminución fagocítica
en neutrófilos y
monocitos. Inhibición
de la activación en T.
Disminución de la
producción de Ac.
- Ejemplo: glucocorticoides,
metotrexato, azatioprina,
ciclosporina y
coclofosfamida
- Inmunomoduladores
- Ejemplo: rituximab,
infliximab,
adalimunab, oratia y
Campath
(Alemtuzamab)
- Causan la disminución de la
respuesta del sistema inmune.
Utilizado en tumores y
enfermedades autoinmunes.
- Causan la disminución de la
respuesta del sistema inmune.
Utilizado en tumores y
enfermedades autoinmunes.
- Ejemplo: rituximab,
infliximab,
adalimunab, oratia y
Campath
(Alemtuzamab)
- Inmunosupresores
- A ENFERMEDADES MALIGNAS
- CÁNCER
- Tumores sólidos de mama,
SNC, melanoma (liberación de
sustancias inmunosupresoras
sobre NK y TIL)
- Tumores sólidos de mama,
SNC, melanoma (liberación de
sustancias inmunosupresoras
sobre NK y TIL)
- AUTOINMUNES
- Lupus Eritematoso
sistémico,
- Lupus Eritematoso
sistémico,
- ENFERMEDADES VARIAS
- Diabetes mellitus, desnutrición,
Cirrosis, síndrome nefrótico,
insuficiencia renal crónica, diálisis
peritoneal, hipoesplenismo,
esplenoctomía, transfusiones,
linfomas T, leucemias, mielomas,
entre otros.
- Diabetes mellitus, desnutrición,
Cirrosis, síndrome nefrótico,
insuficiencia renal crónica, diálisis
peritoneal, hipoesplenismo,
esplenoctomía, transfusiones,
linfomas T, leucemias, mielomas,
entre otros.
- CÁNCER
- A INFECCIONES
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