DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

Etiología
1. Superponible a la del adulto, con los mismos factores predisponentes e iguales alteraciones autoinmunitarias
2. Produce la calcinosis hasta en un 40% de los caso
3. No se conoce todavía de forma completa por su sucomplejidad.
  1. Individuos con más predisposición a esta enfermedad
    1. como los que poseen ciertos alelosde HLA
Miopatía inflamatoria idiopática autoinmune, caracterizada por la asociación de manifestaciones cutáneas y musculares, de evolución aguda, subaguda o crónica.
Diagnóstico
1. Aspectos clínicos
2. Laboratorios de gabinete
  1. Electromiografía
    1. Detección de potenciales pequeños y polifásicos, fibrilación y descargas repetitivas de alta frecuencia.
  2. Elevación de enzimas relacionadas con daño muscular: CPK, ALT, AST y HDL.
  3. Estudio histopatológico
    1. Biopsia muscular: Confirmatorio para miopatía inflamatoria
Tratamiento
1. Miositis
  1. Corticoides orales: Tratamiento de elección
  2. Metotrexato: Monoterapia o adyuvante a corticoides
  3. Azatioprina: Tratamiento de segunda elección
    1. Igual efectividad que metotrexato, pero mayor seguridad
  4. Ciclosporina: Igual efectividad que metotrexato. Ahorrador de corticoides.
    1. Alta eficacia y seguridad en la forma juvenil
  5. Inmunoglobulina IV: Limitación económica. Útil en DM del adulto y juvenil
  6. Micofenolato mofetilo: Monoterapia.
    1. Tercera línea después de metotrexate/azatiporina
2. Manifestaciones cutáneas
  1. Corticoides tópicos: Potencia alta o muy alta
  2. Tacrolimus tópico: Monoterapia o adyuvante
  3. Antipalúdicos: Controles retinianos. Mejora el prurito
  4. Dapsona: Px's resistentes a corticoides y antipalúdicos
  5. Corticoides sistémicos: Eritema y prurito incontrolable
  6. Metotrexato, Azatioprina
  7. Micofenolato mofetilo: Reducir la dosis de otros inmunosupresores
  8. Ciclosporina: Necrosis cutánea resistente. Rápida acción
  9. Inmunoglobulina i.v.: Poco usado por su precio. Rápida acción
Cuadro clínico
1. Manifestaciones cutáneas dependiendo el tipo
  1. DM clásica
    1. Debilidad muscular proximal los 6 primeros meses desde la afectación cutánea
  2. DM clínicamente amiopática
    1. DM hipomiopática
      1. 6 meses sin evidencia clínica o de laboratorio de miopatía
    2. DM hipomiopática
      1. Sin debilidad muscular durante más de 6 meses
      2. Evidencias de miositis subclínica en la biopsia muscular
      3. Elecromiograma o anormalidad en los enzimas musculares
  3. DM juvenil
    1. Dermatomiositis de cualquier tipo que aparece antes de los 18 años
  4. Generales
    1. Exantema eritematovioláceo simétrico acompañado o no de edema
      1. “dando la impresión de ojeras permanentes” Eritema de Heliotropo
    2. Placas de Gottron
      1. Placa eritematoviolácea, ligeramente sobreelevada y descamativa que recubre las prominencias óseas
        Metacarpofalángicas, Interfalángicas distales, Codos, Rodillas, Pies
    3. Signo de chal
      1. Múltiples pápulas de base eritematosa
        Tercio superior de la espalda, Zona del escote, Parte anterior de hombros, Cara externa de brazos.
      2. Poiquilodermia en la zona de escote
2. Afectación sistémica
  1. Alteraciones en la conducción, Insuficiencia cardiaca, Pericarditis
  2. Valvulopatias , Calcinosis cutánea y muscular
3. Afectación muscular
  1. Debilidad muscular simétrica proximal, Incapacidad para levantarse, peinarse, sentarse
  2. Disfagia ( faringe), Disnea (M.intercostales)
  3. Neumonitis intersticial, Disfunción esofágica
Fisiopatogenia
1. Liberación TNF
  1. Aumento de CPA
    1. CMH I
      1. Activa NK
        Activación/supervivencia de linfocitos
      2. Linfocitos B
        Autoanticuerpos
  2. Luz UV
    1. Alelos HLA
      1. Haplotipo 5.1 AH, Polimorfismo -308A TNF
  3. Fármacos
    1. Hidroxiurea, Antagonistas TNF, Quinidina, AINES y Penicilamida
Pronóstico
1. Principal causa de muerte: Presencia de malignidad y alteraciones pulmonares.
2. Expectativa de 5 años: 80%
Montiel Santillan Mitzi Patricia 8HM6 INMUNOLLOGÍA CLÍNICA
Clasificación
1. Clínica
  1. Grupos específicos de miopatías inflamatorias
    1. Polimiositis Dermatomiositis Dermatomiositis sine miositis Polimiositis y dermatomiositis de la infancia
    2. Miositis granulomatosa Miositis focal o nodular Miositis ocular u orbital
    3. Miopatía por cuerpos de inclusión Miositis asociada a cáncer
    4. Miositis asociada a conectivopatías Miositis eosinofílica
2. Anticuerpos dirigidos
  1. Ac antisintasa (antiaminoacil-ácido ribonucleico de transferencia [ARNt] sintasa
    1. Anti-Jo-1 Anti-PL-7 Anti-PL-12 Anti-OJ Anti-EJ
    2. Anti-KS Anti-Zo Anti-YRS Anti-partícula de reconocimiento de señal
    3. Anti-Mi-2, Anti-CADM-140, Anti-p155/p140, Anti-MJ, Anti-PMS1
    4. Anticuerpos asociados a miositis: Anti-U1ribonucleoproteína, Anti-Ku, Anti-PM-Scl

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