LNH

LNH

¿ que es? neoplasia sistema linfatico con diseminacion via hematogena que compromete ganglios linfaticos(inguinal,axilar,cervical) 30% casos extraganglionares.
1. Signos caract: fiebre sudoracion, baja de peso.
2. ETIOLOGIA
  1. TASA AUMENTADA DE TEJIDO LINFOIDE SE TRADUCE EN UN ALTO INDICE DE REORDENAMIENTO MOLECULAR
    1. ---> DELECION O MUTACION QUE PROVOCA DESORDEN DE GENES ---> CELULAS MALIGNAS
      1. EXPRESION A VIRUS Y ENFERMEDADES CONGENITAS
        EXPO. A DROGAS, RX, QUIMIOT.
        INMUNODEF. HERED
        SIND. KLINEFELTER
        SIND. CHEDIAK- HIGASHI
        SIND. WISKETT-ALDRICH
        INMUNODEF. ADQUIRIDA
        INMUNOSUP. CRONICA
        VIH/SIDA
        ENFER. AUTOINMUNE
        SIND. DE SJORGEN
        ARTRITIS REUMATOIDE
        LES
      2. ALT. CITOGENETICAS
EPIDEMIOLOGIA:
1. 8° CAUSA DE MUERTE POR CANCER,5 VECES MAS FRECUENTE QUE LH, MAS PREVALENTE EN HOMBRE QUE MUJER,
  1. < SOBREVIDA QUE LH, > TASA CURACION QUE LH, > INCIDENCIA EN PERSONAS CON INMUNOSUPRESION
  2. FRECUENTE ENTRE45 Y 70 AÑOS DE EDAD, 3° NEOPLASIA MAS FRECUENTE EN PEDIATRIA
  3. CHILE: 4,6 MUERTES/10000HAB/AÑO, 16% PRESENTA HISTOLOGIA LINFOMA FOLICULAR INDOLENTE Y 46 % HISTOLOGIA AGRESIVA
2. PAISES DESARROLLADOS PRESENTAN MAYOR NUMERO DE CASOS EN VIH +, FENOTIPO B MAS FRECUENTE EN ADULTO Y FENOTIPO T MAS FRECUENTE EN PEDIATRIA.
WORKING FORMULATION
1. Bajo grado a. Linfoma difuso de linfocitos pequeños b. Linfoma folicular de células pequeñas hendidas c. Linfoma folicular mixto
2. Grado intermedio d. Linfoma folicular de células grandes e. Linfoma difuso de células pequeñas hendidas f. Linfoma difuso mixto g. Linfoma difuso de células grandes, hendidas y no hendidas
3. Alto grado h. Linfoma difuso inmunoblástico i. Linfoma de las células pequeñas no hendidas j. Linfoma linfoblástico
OMS
1. Neoplasias estirpe B maduras
  1. Linfoma difuso de células B grandes
    1. Es el subtipo más común, constituyendo el 46% de casos en Chile.Puede ser nodal o extra-nodal. Las células blásticas que constituyen estos linfomas tienen aspecto morfológico variable, desde centroblástico a inmunoblástico. CD19+, CD20+, CD10+ y CD5+.
  2. Linfoma Folicular de las células B maduras
    1. Constituye el linfoma indolente más frecuente en Europa y EE.UU. Chile constituye sólo el 16% de los LNH. Este se define como un linfoma constituido por células del centro germinal folicular (centrocitos y centroblastos). Los pacientes presentan adenopatías y esplenomegalias.Grado 1: 0 – 5 centroblastos Grado 2: 6 – 15 centroblastos Grado 3: > 15 centroblastos.CD20+, CD10+ y bcl-2+
  3. Linfoma de células del manto:
    1. La presentación con adenopatías y hepatoesplenomegalia es común y puede haber compromiso de médula ósea con invasión sanguínea. El inmunofenotipo será CD20+, CD19+, IgD+. CD5+ y será CD23(-)
  4. Linfoma de Burkitt:
    1. linfoma muy agresivo.urgencia oncológicatiene predisposición para casos asociados a inmunodeficiencia iatrogénica en trasplantados y adquirida en VIH+..El linfoma de Burkitt endémico está fuertemente asociado al virus de Epstein – Barr.extra-nodales. linfocitos pequeños no hendidos y distribuidos entre células grandes que le confieren un aspecto de cielo estrellado.CD10, bcl-6, IgM, CD19 y 20.
  5. Linfoma linfocítico de células B pequeñas
    1. El hemograma muestra una linfocitosis absoluta mayor de 10000/μl, linfocitos de aspecto maduro, pequeños de escaso citoplasma y cromatina nuclear cuarteada. Los restos nucleares en el frotis son característicos.CD5, CD19 y CD23, no expresará en superficie CD10.
2. Neoplasia estirpe T y NK maduras
  1. Leucemia/linfoma linfoblástico T:
    1. localizaciones extra-nodalesSe puede considerar leucemia o linfoma, dependiendo de cuan comprometida está la médula ósea10.Las células tumorales del Linfoma/leucemia de células precursoras T expresan los antígenos CD43, CD7, y la proteína TdT7.
  2. Linfoma anaplásico de células gigantes
    1. Corresponde a linfomas de presentación agresiva, con compromiso ganglionar y de médula ósea frecuentemente. La característica histológica es que presenta células grandes CD30+ y tinción de cinasa del linfoma anaplástico (ALK) positivo en el 60 – 85% de los casos.
  3. Linfoma T periférico
    1. La mayoría integrados por linfocitos T post-tímicos, es decir, es decir, similares a los linfocitos T, que en su proceso madurativo normal, dejan el timo y van a poblar los órganos linfoides secundarios o periféricos
DIAGNOSTICO: PARA POSTERIOR ETAPIFICACION
1. Exámenes de laboratorio Hemograma completo (LINFOCITOSIS, VHS AUMENTADO), creatinina, perfil hepático, LDH, nitrógeno ureico, Calcio, fósforo, proteinemia total, albúmina, β-2 microglobulina, Electroforesis de proteínas y cuantificación de inmunoglobulinas5.
2. Estudio citológico Mielograma y citología de derrames

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