INFORMACION GENERAL DEL MANEJO DE MIELOMENINGOCELE (ESPINA BIFIDA)
Description
Overview of the management of myelomeningocele (spina bifida)
Authors
David G McLone, MD, PhD
Robin M Bowman, MD
Section Editors
Marc C Patterson, MD, FRACP
Leonard E Weisman, MD
Teresa K Duryea, MD
Deputy Editor
Carrie Armsby, MD, MPH
UP TO DATE
INFORMACION GENERAL DEL MANEJO DE
MIELOMENINGOCELE (ESPINA BIFIDA)
La incidencia de defectos del tubo
neural son de 1-7 por cada 1000
nacidos vivos
dependiendo de la etnia la geografia y
los factores nutrcionales
mielomenmngosel es el defecto del tubo neural mas comun y es
el defecto mas severo en el nacimiento que es compatibe con la
vida
El mielomeningocele se caracteriza
por una hendidura en la columna
vertebral, con un defecto
correspondiente en la piel de modo
que las meninges y la médula espinal
están expuestos.
tejido neural expuesto
disrafismo espinal
abierto o espina bifida
abierta
disrafismo espinal
oculto
el tejido neural no esta expuesto
un optimo tratamiento requiere
cuidado especial, para prevenir
monitorizar y tratar
complicaciones variadas, que
pueden afectar la funcion la
calidad de vida y la sobrevivencia
este cuidado es por un grupo de
neurocirujanos,
ortopedistas,neurology,urologos,
terapias de rehabilitacion, nutricionista,
trabajadores sociales y psicólogos si es
necesario
hasta 1950 la hidrocefalia asociada a
mielomeningocele fue una cause
importante de morbimortalidad
La introducción de la válvula para la derivación ventricular líquido
cefalorraquídeo (LCR) en la década de 1950 ofreció un tratamiento
eficaz para la hidrocefalia, y presentó la posibilidad de
supervivencia a largo plazo para algunos niños.
CIRUGIA FETAL
puede detener una fuga
de líquido espinal de
laparte posterior, por lo
que podría prevenir o
revertir la malformación de
Chiari II y la hidrocefalia
cirugía fetal solamente se
ofrecerá en las instalaciones con
los conocimientos especializados,
equipos multidisciplinarios, y las
instalaciones para proporcionar la
terapia intensiva requerida
PARTO
ningún estudio ha
demostrado definitivamente
ventajas de parto por
cesárea,
El niño debe ser
entregado por vía
vaginal si la cabeza
es de tamaño
normal y no hay una
gran meningocele
que pueda impedir
la entrega.
MANEJO DEL NEONATO
EVALUACION
Después del nacimiento,
la lesión se debe evaluar
brevemente para señalar
su ubicación y tamaño, y
si hay una fuga de líquido
cefalorraquídeo (LCR)
Guantes estériles, no sean de látex
deben ser utilizados para minimizar el
riesgo de sensibilización al látex
defectos cubiertos con solución
estéril, también deben estar
cubiertos por una envoltura de
plástico para evitar la pérdida de
calor
niño posición en decúbito
prono o lateral para evitar la
presión sobre la lesión.
EXAMEN NEUROLOGICO
● Observación de la
actividad espontánea
● Alcance de la debilidad
muscular y parálisis
● Respuesta a la
sensación
● Los reflejos tendinosos
profundos
● Anocutaneous refleja
(guiño anal)
ANTIBIOTICOS
La profilaxis con
antibióticos de
amplio espectro
deben administrarse
hasta que la parte
posterior está cerrada
para reducir el riesgo de
infección del sistema nervioso
central (SNC).
CIERRE QUIRURGICO
La lesión debe estar cerrada
quirúrgicamente dentro de
las primeras 72 horas
después del nacimiento
disminuye aún más el
riesgo de infección del
SNC
HIDROCEFALIA
vigilancia activa de la
circunferencia de la cabeza y el
tamaño ventricular (TC) o(MRI)
El paciente se vuelve a evaluar cada 3 a 10
días, dependiendo del nivel de preocupación.
Si el niño es estable y sin apnea,
alimentándose normalmente, y responde
con normalidad,
medición de la circunferencia de la cabeza y las
imágenes de los ventrículos con ecografía cada
una a tres semanas hasta que el crecimiento de
la cabeza se ha estabilizado
la hidrocefalia rápidamente progresiva
el niño se encuentra inestable, o para
desarrollar estridor, la mala
alimentación, o vómitos
se debe tratar mediante la inserción de
una derivación ventriculoperitoneal.
DISCAPACIDAD PROGRESIVA
puede ser causada
mal funcionamiento no diagnosticada
shunt, la progresión de los síntomas
Chiari II, hidromielia, y médula anclada,
así como complicaciones ortopédicas y
urológicas
Si se detecta un deterioro, un mal funcionamiento de
derivación debe descartarse antes de considerar un
diagnóstico alternativo.
Mal funcionamiento Shunt
Los signos y síntomas clásicos de un mal funcionamiento de
derivación son dolor de cabeza, vómitos y letargo, pero estos son
a menudo ausente. Otros signos y síntomas pueden incluir edema
de papila o dolor en el lugar de reparación de mielomeningocele.
Médula anclada
Deterioro progresivo en función de la
extremidad inferior, cambios en la
función del tracto urinario, la
escoliosis progresiva, o dolor
CHIARI II
se caracteriza por la herniación del cerebelo fetal en desarrollo
y la médula a la baja en el canal espinal y hacia arriba en la fosa
media, en asociación con mielomeningocele.
En algunos, el tronco cerebral o la médula espinal se comprime dentro
del canal espinal, provocando la disfunción progresiva, con síntomas
de dificultad para deglutir, parálisis de las cuerdas vocales
causa estridor o episodios de apnea. El dolor de cuello es común.
Estrabismo, debilidad facial o debilidad progresiva en las extremidades
inferiores o un aumento de la incontinencia también se observan.
Cuando está presente, la compresión del
tronco cerebral causado por la malformación de
Chiari II se asocia con una alta tasa de
mortalidad
Hidromielia
la acumulación de fluido dentro del
canal central de la médula espinal.
se desarrolla con el primer mal
funcionamiento de la derivación.
Desarrollo cognitivo
La malformación de
Chiari II altera la función
cognitiva al afectar el
desarrollo del cerebro.
La función cognitiva puede verse
afectada adicionalmente por las
complicaciones comunes de la
hidrocefalia y la infección
Complicaciones del tracto urinario
Casi todos los pacientes con
mielomeningocele tienen
(vejiga neurogénica),
pueden desarrollar un
deterioro progresivo del
tracto urinario superior y la
enfermedad renal crónica
El tratamiento para reducir la presión de la
vejiga y minimizar la estasis de orina por lo
general evita o atenúa esta importante
complicación
ALTERACIONES INTESTINALES
alteración de la motilidad y el pobre
control de los esfínteres, y muchas veces
a la incontinencia fecal
isminución de la motilidad
intestinal conduce con
frecuencia para el
estreñimiento y la
impactación fecal,
provoca una
elevación de la presión
intra-abdominal y
puede llevar a un mal
funcionamiento de
derivación
uso de laxantes orales, supositorios y enemas, solos o en
combinación, SI estos métodos no tienen éxito, los pacientes
pueden beneficiarse de un procedimiento quirúrgico
conocido como el enema de continencia anterógrada
úlceras por presión
Problemas ortopédicos
orregir deformidades, el mantenimiento
de la postura, deambulación para
maximizar la función y la independencia,
Las personas con mielomeningocele
suelen tener deformidades esqueléticas
congénitas que afectan los pies, las
rodillas, las caderas y la columna
vertebral.
escoliosis
se produce en la mayoría de los
niños con lesiones por encima de la
segunda vértebra lumbar (L2). en un
individuo con mielomeningocele
Puede ser causada por una complicación
neurológica reversible como disfunción de la
derivación, médula anclada, y / o hidromielia, y
debe impulsar una evaluación neurológica
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