Alterações de Desenvolvimento da Face e dos Maxilares

FENDA LABIAL E PALATINA
1. Falha na fusão do proc. nasal medial e proc. maxilar.
  1. Falha P: falha na fusão da lâmina palatina lat. <manifestação: fenda submucosa (P intacto, incisura na úvula ou na borda post do palato duro - detectável à palpação). +grave: fenda completa dos palatos duros e mole. Envolvendo lábio inf. e mand. raro.
    1. Multifatoriais com forte genética. Pode assoc a síndromes (S. velocardiofacial ou de van der Woude)
      1. Distúrbios nutricionais (def. ác. fólico), teratogênicos (tabagismo, anticonvulsivantes), estresse (>hidrocortisona), def. suprimento vasc., interferência mec. no fechamento do proc. embrionário (Pierre Robin).
        FL/P - +comum homens; FP-mulheres; + comum em asiáticos e hispânicos.
        Envolv. proc. alveolar - >anomalia dentária como ausência, dente hipoplásico, supra e hipoplasia do esmalte. +na mand. Interfere na fala e deglutição.
        FP - >risco de infecções no ouvido médio - anatomia e função anômala da tuba de Eustáquio
        RX: defeito radiotransparente Vertical bem definido no osso alveolar. Dentes envolvidos - malformado e malposicionado. Demora no desenv. dos dentes max. e mand.Fenda restaurada - proc. alveolar vertical curto no local da fenda.
        Fenda reparada no 1o. ano. Labiais - 1os. 3 meses - alimentação. Osso no local da fenda - preenchido com enxerto. Orto.
SÍNDROME DE CROUZON (SC)
1. DISOSTOSE CRANIOFACIAL, CRANIOSSINOSTOSE SINDRÔMICA, CRANIOSSINOSTOSE PREMATURA
  1. Displasia esquelética autossômica dominante
    1. Mutação espontânea ou genética.
      1. Sutura coronal se fecha 1o. e todas suturas cranianas se fusionam precoce/, Fusão prematura das sincondroses da base do crânio. Falta de cresc. ósseo perpendicular às sincondroses.
        CARACT.: braquicefalia (ânt.post<), hipertelorismo (>dist. entre olhos) e proptose orbitária (olhos protrusos). Pode: cegueira (fecham. prematuro das suturas, >pressão intracraniana). Nariz proeminente e evidente (max. estreita) e peq vertical e ant.post. Espinha nasal hipoplásica e retruída - ñ adeq. suporte tecs moles do nariz. Abóbada P profunda, arco max estreito e retruído - apinhamento da dentição.
        Braquicefalia ou braquiocefalia ocorre quando a sutura coronal se funde prematuramente, causando um encurtamento longitudinal (eixo occipito-frontal) do diâmetro do crânio. A sutura coronal é uma junta fibrosa que une o osso frontal com os dois ossos parietais do crânio. Cabeça larga e lateral/ curta.
        RX: precoce - esclerose e sobreposição de bordas. Suturas transparente (normal) - ñ detectadas ou alterações escleróticas.
        Alguns casos - marcações cranianas proeminentes (tb em normais) - +pronunciadas - >pressão intracraniana - cresc. cérebro - múltiplas radiotransparências ~ depressões (impressões digitais da superf. int. da abóbada craniana "metal martelado"
        Falta de cresc. ant.post - hipoplasia max. - classe III. Proptose orbitária - max. hipo - falta de suporte para órbita. Mand. < do que normal, prognática (max hipo).
        TRAT.: piora com tempo - cresc. anômalo - diagn. precoce - cirurgia e orto
MICROSSOMIA HEMIFACIAL (MHF)
1. Hipoplasia hemifacial, microssomia craniofacial. displasia facial lat., S. de Goldenhar, displasia oculo-aurículo-vertebral
  1. 2a. anomalia + comum depois da fenda. < cresc. e desenv. anômalo do 1o. e 2o. arcos branquiais - unilat. mas pode envolver toda face (MICROSSOMIA CRANIOFACIAL)
    1. Pode ser genético ou ñ. Predominante masc. e lado direito.
      1. Anomalia vertebral e dermóide epibulbar - S. de Goldenhar ou displasia oculo-aurículo-vertebral
        Aplasia ou hipoplasia do ouvido ext. (microtia) - comum - canal auditivo ausente
        Alguns pac. - crânio <; 90% má oclusão no lado afetado. Plano sagital mediano encurvado para o lado afetado.
        < tam. dos ossos no lado afetado. Mand. < tam. em casos graves ausência de desenv. do côndilo, proc. coronóide ou ramo.
        Dentição no lado afetado <no. ou tamanho dis dentes. <tam dos mm da mastigação, de expressão facial. Freq. trajeto do n. facial anômalo.
        Hipoplasia condilar - fratura ao nasc ou por artrose juvenil (Artrose de Boering) - ~ mas ñ produz alterações no ouvido. Radio durante cresc. - subdesenv dos tecs irradiados.
        Atrofia hemifacial progressiva (S. de Parry-Romberg) - alt. + graves com o tempo, ñ presentes ao nasc., ouvidos ñ afetados.
        Cirurgia ortognática ou distração osteogênica para alongar o ramo afetado. Orto. Ouvido - cirurgia plástica ou prótese. Perda de audição parcial/ corrigida com aparelho.
S. DE TREACHER-COLLINS (STC)
1. DISOSTOSE MANDIBULOFACIAL
  1. Subdesenv. ou ausência do zigomático - face peq e estreita; depressão das fissuras palpebrais; subdesenv. da mand - boca larga e voltada para baixo; má formação das orelhas ext.; ausência do canal auditivo ext. e fendas facias ocasicionais
    1. Palato - arco profundo ou fendas em 30% casos. Hipoplasia mand e âng. mand. obtuso - má oclusão classe II com mordida aberta ant. Ramo curto e côndilos post e inf. Seios max. pouco desenv. ou ausentes
      1. Surdez parcial ou completa.
        Outros distúrbios - grave hipoplasia da mand - Agenesia condilar, S. de Hallermann-Streiff, S. de Nager e sequência de Pierre Robin
        Distração osteogênica bilateral da mand para corrigir def. ósseos. Ortognática. Plástica.
DISPLASIA CLEIDOCRANIANA
1. DISOSTOSE CLEIDOCRANIANA
  1. autossômica dominante - afeta ossos e dentes; = gêneros. Hereditária ou mutação esporádica
    1. Princ. crânio, clavículas e dentição. estatura + baixa. Face peq em relação ao crânio - hipoplsia da max., crânio braquicefálico (ant-post < com>largura). Protuberância frontal e parietal. Seios paranasais podem estar subdesenv. Retardo no fechamento das suturas cranianas, fontanelas abertas além do tempo normal.
      1. Ponte nasal - aplainada e inclinada para baixo com hipertelorismo (dist excessiva entre olhos). Ausência (aplasia) ou tam < (hipoplasia) das clavículas - mob dos ombros.
        Retenção prolongada dos decíduos e erupção retardada dos permanentes. A exo dec. ñ estimula erupção perm. Falta ou ausência de cemento.
        Supranum. ñ erupcionados, apinhamento, desorganização dos perm. em desenv. Mand normal.
        Ossos wormianos (peq e irreg. suturas com centro 2ario de ossificação). Casos graves - pouca formação do frontal e parietal. Outros ossos podem ser afetados.
        Osso alveolar sobrejacente aos ñ erupcionados, + denso que o habitual, trabecular grosseiro, <reabsorção
        d. ñ erupcionados ant. da max. e PMs (supra ~) podem desenv. cisto dentígero - desenv. 4 anos + tarde q os perm. (3a. dentição)
        Diagn. diferencial - S. de Gardner e picnodisostose (retenção de dentes)
        Trat.: remover osso sobrejacente para expor coroas - 1/2 raízes formadas. Autotransplante (pac. + velho). Acompanhar com rx.
HIPERPLASIA HEMIFACIAL
1. HIPERTROFIA HEMIFACIAL, HEMI-HIPERPLASIA
  1. Alguns casos assoc. a S. de Beckwith-Weidemann
    1. Início ao nasc - continua. Assoc. a def. mental, anomalias na pele, escoliose compensatória, anomalias no trato genitourinário e várias neoplasias.
      1. Dentição desenv. acelerado e perda prematura de decíduos. Língua e osso alveolar > no lado envolv.
        Diagnóstico diferencial hipoplasia lado oposto, aneurisma, hemangioma, linfedema congênito, hiperplasia condilar grave.
        Suspeita: geneticista.
DISPLASIA SEGMENTAR ODONTOMAXILAR
1. d. hemimaxilofacial
  1. etio desconhecida. Sempre unilateral - >proc. alveolar, gengiva e dentes. Freq. ausência de dentes (PM) e alguns ñ erupcionam.
    1. Raízes + largas, coroas às vezes. Pode alargamento da câmara e reabsorção irreg. decíduos. Seio max. ñ pneumatiza no proc. alveolar (< no lado afetado).
      1. Diagnóstico Diferencial - hiperplasia hemifacial (ñ assoc ao trabeculado grosseiro); displasia fibrosa monostótica (ñ ausência dentária e continuo cresc. desproporc.)e odontodisplasia regional (dentes fantasmas e ñ alteração padrão trabecular)
DEPRESSÃO LINGUAL DA GL. SALIVAR
1. DEPRESSÃO ÓSSEA MAND, DEF. DE DESENV. DA GL. SALIVAR, DEFEITO DE STAFNE, CISTO ÓSSEO DE STAFNE, CAV. ÓSSEA ESTÁTICA E CISTO ÓSSEO LATENTE
  1. Ñ É CISTO - ñ revestimento de epitélio
    1. masc. 5a e 6a dec de vida
      1. ocasionalmente lobulada - diâm. de 1 a 3 cm. Reg incisura antegoniana.
        margem radiopaca esclerótica densa de espessura variada.
        Exc.: acima do canal alveolar inf. - diagn. diferencial das lesões odontogênicas.
        pode crescer de tam. com o tempo. Destruição da cortical bem definida - indicar presença de neoplasia.
MEDULA ÓSSEA OSTEOPORÓTICA FOCAL
1. ESPAÇO DA MEDULA - VARIAÇÃO DE NORMALIDADE.
  1. Histo: medula hematopoética ou gordura. Possíveis etio: 1) hiperplasia óssea da medula; 2) persistência de remanescentes embriológicos da medula ou 3) locais de regeneração óssea anômala após exo, traumatismo ou inflamação
    1. Mulheres na meia-idade; aparência rx variado; transp. poucas trabéculas. Periferia mal definida e mista ou corticalizada. Osso adjacente normal.
      1. Trat.: se dúvida rx de 3 em 3 meses. ñ deve aumentar.
        Na furca - diagnóstico diferencial - lesão inflamatória - lâmina dura intacta.

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