PATOLOGÍAS POR ALTERACIONES EN LOS GANGLIOS BASALES.

Annotations:

• - Esta enfermedad suele comenzar en la edad media de la vida. En etapas más avanzadas, esta degeneración comienza a hacerse más extensa, afectando a otras áreas; hasta que finalmente aparece la demencia. 

1. Causa de la enfermedad

   Annotations:

   • La enfermedad de Huntington se produce por una degeneración de células nerviosas llamadas neuronas, genéticamente programada en ciertas áreas del cerebro.  También está afectada la superficie exterior del cerebro, o corteza, que controla el pensamiento, la percepción y la memoria. 
   1. Degeneración de las neuronas del cuerpo estriado.

      Annotations:

      • Se trata particularmente de aquellas neuronas que se encuentran en el núcleo caudado y el pálido. 
2. Síntomas
   1. Movimientos incontrolados.
      1. Perdida de facultades intelectuales.
         1. Perturbación emocional.
3. Características:
   1. Enfermedad genética.

      Annotations:

      • La enfermedad de Huntington se desarrolla en base a una alteración genética. El cromosoma número 4, sufre una mutación en su brazo corto. Al no ser un cromosoma de contenido sexual, tanto los hombres como las mujeres pueden desarrollar la enfermedad, en función de la herencia genética que reciben de sus progenitores. 
4. Tratamiento

   Annotations:

   • La enfermedad de Huntington no tiene cura, pero muchos medicamentos pueden utilizarse para disminuir la gravedad de los síntomas e intentar, en la medida de lo posible, facilitar la vida del paciente y los cuidadores.

Annotations:

• - El síndrome de Tourette (ST) es un trastorno neurológico que se caracteriza por la aparición de tics, movimientos o vocalizaciones involuntarias, rápidas y repentinas que se producen repetidamente de la misma manera.  - Puede causar problemas de adaptación social en el afectado. - Se desarrolla durante las dos primeras décadas de la vida.

1. Características:
   1. Es hereditario

      Annotations:

      • Se sabe que este trastorno es hereditario y que una persona con el síndrome tiene un 50% de posibilidades de transmitírselo a uno de sus hijos, aunque heredar la predisposición genética no significa padecer todos los síntomas de la enfermedad. El hijo o hijos afectados pueden presentar una serie de tics de carácter leve, un comportamiento obsesivo-compulsivo, un déficit de atención sin tics, o podrían incluso no desarrollar ningún síntoma apreciable.
2. Síntomas

   Annotations:

   • Los pacientes con síndrome de Tourette tienen una inteligencia normal, pero pueden tener dificultades de aprendizaje durante la infancia a consecuencia de los tics, o por los trastornos asociados a esta enfermedad, como el trastorno obsesivo-compulsivo o el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH). También pueden presentar alteraciones de conducta (agresividad, aislamiento social) y de los patrones de sueño, problemas para controlar sus impulsos,  depresión y ansiedad.
   1. La presencia de tics motores junto con uno o más tics vocales.

      Annotations:

      • No necesariamente se dan de forma simultánea.
      1. Múltiples tics motores.

         Annotations:

         • Los tics motores son muy variables, tanto en su expresión, como en la duración. Abarcan desde el parpadeo o las muecas faciales, hasta emitir sonidos guturales, carraspeos y de aspiración de aire sonora y repetitiva, también presentan pataleos, contracciones del vientre o del tórax, sacudidas y torsiones del cuello y encogimiento de los hombros.
         1. Tics Sensitivos.

            Annotations:

            • Son aquellas  sensaciones desagradables en algunas zonas del cuerpo, como picor, cosquilleo, presión, etc.
            1. Tics verbales.

               Annotations:

               • Los tics verbales incluyen  ecolalia (repetir lo que oyen) y coprolalia (uso involuntario de palabras obscenas). También escupen o presentan copromimia (hacer gestos insultantes).
3. Causas

   Annotations:

   • La causa del síndrome de Tourette, puede estar relacionada con problemas en algunas zonas del cerebro y alteraciones en las sustancias químicas (serotonina, dopamina y norepinefrina) que facilitan la comunicación entre las neuronas.
4. Tratamiento

   Annotations:

   • No hay algún tratamiento específico para la cura de este síndrome.

1. Origen

   Annotations:

   • La lesión asociada al mal funcionamiento del núcleo subtalámico es el hemibalismo. 
2. Sintomas

   Annotations:

   • Es una enfermedad que se caracteriza por la realización de movimientos involuntarios, espásticos, rápidos y sin coordinación, generalmente de las extremidades superiores afectando a la mitad del cuerpo.

1. Origen

   Annotations:

   • Esta relacionada con el mal funcionamiento del cuerpo estriado.
2. Síntomas
   1. Movimientos lentos, incontrolados e involuntarios.

Annotations:

• - Es una enfermedad neurodegenerativa y  es el trastorno más común de los ganglios basales. - Es una enfermedad que aparece en los pacientes antes de los sesenta años. - Las personas afectadas por esta enfermedad andan de una manera particular con una marcha típica en la que el paciente anda con el tronco doblado y suele tener dificultades para mantener el equilibrio. - 

1. Síntomas
   1. Temblores involuntarios.
      1. Rigidez muscular.
         1. Pérdida de la capacidad para hacer movimientos espontáneos y rápidos.
            1. Alteraciones cognitivas y psiquiátricas.
2. Las personas que padecen esta enfermedad pueden tener dificultad para:
   1. Caminar
   2. Hablar
   3. Realizar tareas sencillas.
3. Características:
   1. La enfermedad es crónica y progresiva.

      Annotations:

      •  Lo que significa que sus síntomas empeoran con el tiempo. 
      1. No es contagiosa.
4. Causa u origen de la enfermedad
   1. Sustancia negra.

      Annotations:

      • - La sustancia negra es una sustancia muy pequeña localizada profundamente dentro del cerebro. Existe una sustancia negra en el lado derecho del cerebro y otra en el lado izquierdo.  - El neurotransmisor específico producido y utilizado por la sustancia negra es la dopamina, cuando las células de la sustancia negra se degeneran y mueren se pierde la dopamina y los mensajes transmitidos por ésta no puede avanzar hasta otros centros motores y como consecuencia de esto se producen los síntomas motores de la enfermedad. - En pocas palabras la enfermedad se produce cuando se ven afectadas principalmente las neuronas del área del cerebro conocido como la sustancia negra. Cuando estas neuronas de la sustancia negra degeneran, se altera la capacidad del cerebro para generar movimientos corporales y esta alteración produce los signos y síntomas característicos de la enfermedad.  - Los síntomas de la enfermedad de Parkinson no son perceptibles hasta que han muerto aproximadamente el 80% de las células de la sustancia negra.
      1. Degeneración de las neuronas dopaminérgicas.
5. Tratamiento

   Annotations:

   • Actualmente, no existe una cura para la enfermedad de Parkinson, pero a veces los medicamentos o la cirugía pueden brindar alivio dramático de los síntomas. También los pacientes utilizan terapias de apoyo para tratar de tener una vida estable.