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Purpura de Henoch Schönlein
Description
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Mind Map by
Jimmy Perea Quiñones
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Created by
Jimmy Perea Quiñones
about 8 years ago
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Resource summary
Purpura de Henoch Schönlein
Patogenia
IgA
Subclases IgA1 e IgA2
IgA1 Normalmente Glicosilada
Interaccion con receptor ASPG-R de los Hepatocitos
Internalizacion y degradacion
OfIgA1
OfIgA1 Defectuosa: GalNac Glicosilación deficiente
Antigenos de Microorganismos que expresan GalNAc
Estimulacion de Ac IgG contra GalNac
Reaccion cruzada con GalNac de molecual IgA1
Formacion de Complejos Inumnes IgG-IgA1
Tratamiento
Manejo sintomatico
Hidratacion
Manejo del dolor con AINEs
Si hay dolor abdominal prolongado que impide alimentacion
Nutricion Parenteral
Vigilancia a complicaciones
Glucocorticoides
En caso de dolor abdominal intenso
Glumerolonefrits o Sd Nefrotico
Pulso de Metilprednisolona y 3 a 6 meses de tratamiento
Si es baja la mejoria
Se añade Ciclofosfamida para el tto con esteroides
Inmunosupresion
Pctes Con afectacion renal grave
Etiologìa
Infección del Tracto Respiratorio superior
Agentes Etiologícos mas frecuentes
Estreptococo
Estafilococo
Parainfluenza
Casos de HSP postInmunizacion
Múltiples vacunas implicados
Ej. AH1N1
Drogas
Se desconoce su patogenia
Historia
Primera descripcion
William Heberden
Hallazgos: Tipicos HSP. -Erupcion purpurica,-Artralgias, Dolor abdominal
Nombre atribuido a dos medicos
Johann Schönlein & Eduard Henoch
Schönlein Descrbio
Asociacion de Purpura no Trombocitopenica y Dolor en Articulaciones
Manifestacion Clinica
Purpura
Petequias purpura eritematos, Maculares Urticariles
Miembros Inferiores, Glutteos, Antebrazo , tronco
25%recurrencia
Artritis Altralgia (3/4casos)
Inlfamacion Eritmea Dolor
Region Periarticular
Miembros inferiores
Dolor Abdominal (2/3 caso)
Por Hemorragia submucos, Edma intetinal
Náuseas y vómitos
Complicación: Intususcepcion
Enfermedad Renal (20-25%casos)
HematuriaM. Proteinuria hipertension
SD. Nefrotico Glomerulonefrits
VASCULITIS A.MULTIORGANICA
Epidemiologia
I: 10-30 Casos por 100.000 niños <17ã cada año
Edad media de presentación: 6ã
Mayor incidencia:Niños <10ã
Misma incidencia en Niños y Niñas
Meses frios del año
Definición y Clasificacion
HSP: Vasculitis sistemica Caracterizada por deposición de IgA conteniendo Complejos inmunes
Los Inmuno complejos se situan en las paredes de los Vasos pequeños
Diagnostico
Hallazgos Clinicos
Purpura o Petequia (Papalbe)
Dolor Abdominal, Artritis/altralgia
Vasculitis Leucocitoclasitca
Paraclinicos
Uroanalisis
Globulos rojos dismorficos
Cilindros hematicos
varilla de nivel postivo, Cuantificacion de Proteinas (Proteinuria)
Prueba de Sangre
Niveles de IgA
Imagenologia
Ecografia
Descartar signos de Intususcepcion
Target Sign
Histologia
Biopsia
leukocytoclasis, Complejos IgA1, Cariorrexis C3
Media attachments
5bc0a1fb-2a43-45fd-b7ba-87d2f754dbc5 (image/png)
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