Síndrome ictérico e Isoinmunizaciónmaterno fetal

Ictericia
1. Piel y Mucosas Amarillas
2. Exceso de Bilirrubina Indirecta
  1. Neurotoxica
3. 1° Semana de Vida
  1. 60% RNT
  2. 80% RNPT
4. Factores de Riesgo
  1. RNPT, Hipoproteinemia
  2. Deshidratación, ayuno
  3. Acidosis, hipoglucemia
  4. Fármacos: AAS, oxitocina, sulfisoxazol
5. Etiologia
  1. Hiperbilirrubinemia Indirecta
    1. 1. Aumento de producción
      1. Anemias hemolíticas (inmunización Rh o grupo)
      2. Reabsorción de hematomas
      3. Aumento de la circulación enterohepática (lactancia materna, atresia o estenosis intestinal, íleo meconial)
      4. Infecciones.
    2. 2. Disminución de la conjugación hepática
      1. Prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo
    3. 3. Competencia enzimática
      1. Farmacos con ácido glucorónico
    4. 4. Disminución de la captación hepática
      1. Defectos genéticos, prematuridad
  2. Hiperbilirrubinemia Mixta
    1. Enfermedad de Dubin-Johnson y Rotor.
  3. Hiperbilirrubinemia Directa
    1. colestasis neonatal
      1. ≥20% de directa o conjugada
    2. Obstrucción de vía biliar extrahepática
      1. Atresia de vias biliares extrahepáticas (causa más frecuente), quiste de colédoco, bridas, sepsis, TORCH.
    3. Alteración intrahepática
      1. Obstrucción: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilatación congénita (enfermedad de Caroli)
      2. Citólisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más frecuente) o enfermedades metabólicas (galactosemia, tirosinosis).
6. Clinica
  1. Inicio cefálico y progreso caudal (pies= nivel de 20 mg/dl)
  2. Sx: letargia y rechazo de las tomas.
  3. En las Colestasis= coluria, acolia o hipocolia, hepatoesplenomegalia; hipoproteinemia y trastornos hemorrágicos por alteración de los factores vitamina K-dependientes.
7. Tratamiento
  1. Fototerapia
    1. Indicada en niveles de bilirrubina >16
    2. Forma profiláctica= Disminuye la necesidad de exanguinotransfusiones.
    3. Mecanismo: Bilirrubina no conjugada --> fotoisómero capaz de excretarse sin necesidad de conjugación
    4. Disminuye los niveles de bilirrubina sérica en 1-2 mg/dl cada 4-6 h
  2. Exosanguineotransfusión
    1. Recambio sanguíneo del RN-->Disminuye niveles de bilirrubina sérica.
    2. Indicaciones
      1. - Clínica de ictericia nuclear
      2. Hemólisis, con bilirrubina indirecta >20 mg/dl
Bilirrubina Normal
1. 6-10 mg/kg/24 h
Ictericia Fisiologica
1. • Aparece 1er día de vida
2. Factores
  1. Destrucción de los hematíes fetales, inmadurez transitoria de la conjugación hepática
3. Clinica
  1. Bilirrubina directa ≤2 mg/dl.
  2. Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl.
  3. Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día
  4. Duración inferior a 7 días
  5. Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT ( ≤14 RNPT).
Colestasis
1. Hepatitis Neonatal (Intrahepatica)
  1. 1/5000-10000 RNV
  2. Factores
    1. RNPT
  3. Clinica
    1. Hígado normal
    2. Acolia intermitente
  4. DX
    1. Gammagrafia
      1. Captación lenta Excreción normal
    2. Biopsia
      1. Lesión Hepatocelular difusa, Conductillos biliares sin alteraciones, Células gigantes
2. Atresia Biliar (Extrahepatica)
  1. 1/10000-15000 RNV
  2. Factores
    1. Poliesplenia
    2. Malrotación intestinal
    3. Anomalías vasculares
  3. Clinica
    1. Hepatomegalia
    2. Acolia mantenida
  4. DX
    1. Gammagrafia
      1. Captación normal Excreción alterada
    2. Biopsia
      1. Lobulillo hepático normal, Proliferación de conductillos, Trombos biliares, Fibrosis portal, Células gigantes
3. Tratamiento
  1. • Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E y K
  2. • TAG de cadena media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina
  3. Sin Corrección
    1. portoenterostomía o técnica de Kasai, intentado conseguir un flujo biliar
Ictericia Patologica
1. no cumple criterios de ictericia fisiológica
2. Kernicterus
  1. Síndrome neurológico secundario a depósito de bilirrubina indirecta en los ganglios de la base
  2. frecuente en RNPT + asfixia, HIV, hemólisis, fármacos
  3. Clinica
    1. letargia, rechazo de la ingesta y ausencia del reflejo de Moro
    2. mejoría a los 2-3 meses y posteriormente
      1. 1er año: opistótonos, movimientos irregulares y convulsiones
      2. 2º año: rigidez muscular, movimientos irregulares e hipotonía
      3. 3º año: coreoatetosis, espasmos involuntarios, extrapiramidalismo, convulsiones, retraso mental, disartria
  4. 75% fallecen
3. síndrome de Arias
  1. Lactancia Materna
  2. Incidencia: 1/ 200 niños
  3. Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7º día
  4. Tratamiento
    1. interrupción de la lactancia materna 24-48 h, sustituyéndola por preparados artificiales
Enfermedad Hemolitica
1. Incompatibilidad Rh
  1. Hemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios maternos anti-Rh, en el 90% de los casos anti-antígeno D.
  2. isoinmunización Rh
    1. madre Rh negativa contiene el antígeno Rh (Ag D) desconocido --> produce anticuerpos contre hematíes fetales
  3. Clinica
    1. hydrops fetalis “aspecto de Buda”
      1. líquido en más de 2 compartimentos fetales
      2. Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intraútero
  4. profilaxis
    1. Inyección de gammaglobulina humana anti-D
    2. Semana 28-32 de gestación
2. Incompatibilidad ABO
  1. Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica
  2. MADRE 0 --> feto A o B
    1. A= mas comun
  3. Clinica
    1. ictericia de inicio en las primeras 24 h
  4. Tratamiento
    1. Fototerapia o exanguinotransfusión

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