995503
Description
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Created by goezpastrana
over 10 years ago
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Esclerodermia
- Caracterizada por un
engrosamiento y endurecimiento de la piel
- Afecta a adultos y a niños, pero es más común en
mujeres de entre 30 y 50 años.
- Los dos tipos principales son:
- Sistemica
- Limitada, los pacientes por lo general presentan un fenómeno de Raynaud crónico.
La induración cutánea se circunscribe a los dedos, la parte distal de las
extremidades y la cara, en tanto que el tronco no resulta afectado.
- Un subgrupo presenta:
Calcinosis cutánea prominente,
Fenómeno de Raynaud,
Dismotilidad esofágica,
Esclerodactilia y Telangiectasia.
SINDORME DE CREST
- Un subgrupo presenta:
Calcinosis cutánea prominente,
Fenómeno de Raynaud,
Dismotilidad esofágica,
Esclerodactilia y Telangiectasia.
SINDORME DE CREST
- Difusa, se presenta con induración cutánea progresiva, que comienza en los dedos y
asciende desde la parte distal hasta la proximal de las extremidades, el rostro y el
tronco. Afecta pulmón, riñón, corazón.
- Limitada, los pacientes por lo general presentan un fenómeno de Raynaud crónico.
La induración cutánea se circunscribe a los dedos, la parte distal de las
extremidades y la cara, en tanto que el tronco no resulta afectado.
- Localizada afecta la piel. También pueden
afectarse los músculos y huesos subyacentes,
pero sin interesar órganos internos.
- Morfea
Lineal
- Morfea
Lineal
- Sistemica
- Etiopatogenia
- Genéticos (1.6% familiar /
0,026% general). Gen fibrina 1
en cromosoma 15 asociado a
antígenos clase II HLA (antígeno
leucocitario humano).
- HLA DR1 e DR3 e 5 (antígeno),
provoca lesión no endotelio
vascular, con proliferación da
intima . Además de 17 regiones
cromosómicas mas asociadas.
PTPN22, R620W asociado a
anticuerpos específicos.
- HLA DR1 e DR3 e 5 (antígeno),
provoca lesión no endotelio
vascular, con proliferación da
intima . Además de 17 regiones
cromosómicas mas asociadas.
PTPN22, R620W asociado a
anticuerpos específicos.
- Inmunidad celular y humoral:
La lesión vascular induce la
formación de anticuerpos y
liberación de mediadores
celulares que estimular la
proliferación de fibroblastos
CD4-CD8.
- Factores ambientales:
infecciosos y no infeccionsos;
- Genéticos (1.6% familiar /
0,026% general). Gen fibrina 1
en cromosoma 15 asociado a
antígenos clase II HLA (antígeno
leucocitario humano).
- Piel
- Histología: La fibrosis produce expansión dérmica masiva y obliteración de los folículos pilosos, las glándulas
sudoríparas y otros apéndices. iIvade la capa adiposa subyacente con atrapamiento de los adipocitos. La
epidermis es atrófica y se observa aplanamiento de la red de proyecciones epidérmicas.
- Lesión cutanea.
- Fase edematosa. Piel tensa con
edema difuso e indoloro y pueden
aparecer cambios de coloración
- Fase esclerótica o indurativa. El edema es
remplazado por un engrosamiento duro de la dermis
que hace que la piel se adhiera a estructuras
profundas y pierda los pliegues cutaneos, movilidad
anormal.
- Fase atrófica. El engrosamiento dérmico
desaparece y vuelven a aparecer pliegues
cutáneos aunque la epidermis y los anejos
cutáneos permanecen atróficos.
- Fase edematosa. Piel tensa con
edema difuso e indoloro y pueden
aparecer cambios de coloración
- Lesión cutanea.
- Histología: La fibrosis produce expansión dérmica masiva y obliteración de los folículos pilosos, las glándulas
sudoríparas y otros apéndices. iIvade la capa adiposa subyacente con atrapamiento de los adipocitos. La
epidermis es atrófica y se observa aplanamiento de la red de proyecciones epidérmicas.
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