Tumores originados en los linfocitos B, linfocitos T y linfocitos citolíticos naturales
TRASTORNOS DE LEUCOCITOS
Trastornos proliferativos
Expansión de leucocitos
Leucopenias
Reducción del recuento de leucocitos
circulantes a < 4.000/mcL (< 4 × 109/L).
Se caracteriza por un menor número de
neutrófilos circulantes, aunque también
puede contribuir la disminución del número
de linfocitos, monocitos, eosinófilos o
basófilos. Por consiguiente, la función
inmunitaria puede en general estar
disminuida
Manifestaciones morfológicas en médula ósea
En caso de una destrucción excesiva de neutrófilos se genera un estado de
hipercelularidad esto también puede ocurrir por neutropenias causadas
por granulocitopoyesis ineficaz
Manifestación clínicas
Un mayor riesgo de infecciones graves, fundamentalmente en el
aparato respiratorio y en el digestivo. Las infecciones suelen ser
recurrentes (reincidentes) y producidas por bacterias u hongos. Este
riesgo depende de varios aspectos, como la causa de la neutropenia,
su intensidad, si se ha desarrollado lentamente o de forma brusca, si el
paciente tiene además defensas bajas por cualquier otro motivo, etc.
Aftas (llagas) en la boca o en la zona genit
CLASIFICACIÓN
Neoplasias de precursores de linfocitos B
Neoplasias de linfocitos B inmaduros
Neoplasias de linfocitos B periféricos
Neoplasias de linfocitos B maduros
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA/ LINFOMA LINFOCÍTICO
Linfocitosis para cumplir con el requisito diagnóstico
Expresan CD19 y CD20 en gran medida,
pero también pueden expresar CD32,
CD5, IgM e IgD en menores proporciones
las células B CD5 + sufren una
transformación maligna. Las células B
se activan continuamente mediante la
adquisición de mutaciones que
conducen a la linfocitosis monoclonal
de células B (LMB). La acumulación
adicional de anormalidades genéticas y
la posterior transformación oncogénica
de las células B monoclonales produce
leucemia linfocítica crónica
Los linfocitos inicialmente se
acumulan en la médula ósea y
luego se extienden a los
ganglios linfáticos y otros
tejidos linfoides, lo que
finalmente induce
esplenomegalia, hepatomegalia
y síntomas sistémicos como
fatiga, fiebre, sudores
nocturnos, saciedad temprana
y pérdida de peso involuntaria.
Espelnomegalia, anemia hemolítica
autoinmunitaria, el 10% tienen
trombocitopenia, el 5%
paraproteinemia
Ganglios linfáticos aumentados de
tamaño, anemia secundaria a una
infiltración en MO,
hipogammaplobulinemia lo cual
produce deficiencia inmune, eso
producir la muerte por infección
LINFOMA FOLICULAR
Subtipo bien definido de linfoma no hodgkiniano (LNH)* en el que las
células de los tejidos linfoideos en el sistema linfático se multiplican
sin control para, en última instancia, provocar el crecimiento tumoral
Expresan CD19, CD20, CD10
Ig de superficie y BCL6
Invasión de la medula ósea e hígado, lenta progresión 7 a 10 años
de vida. Se puede transformar en una linfoma difuso de alto grado,
traslocación cromosómica (14;18) que activa el oncogén Bel-2
LNH* no son frecuentes, el sexto
cáncer más frecuente en Europa
LINFOMA B DIFUSO DE LINFOCITOS B GRANDE
Expresa CD19, CD20, CD10, BCL6 y la
mayoría tienen Ig de superficie
Se caracterizan por la formación de
tumores de crecimiento rápido en los
ganglios linfáticos, el bazo, el hígado,
la médula ósea, u otros tejidos y
órganos.
Crece rápidamente,
ganglios evidentes,
enfermedad localizada,
afectación intestinal,
curable con
quimioterapia agresiva
30% de los casos
presenta una t (14:8)
LINFOMA DE BURKITT
Expresa CD19, CD20, CD10, BCL6 y la
mayoría tienen Ig de superficie
Crece rápidamente, ganglios
evidentes, enfermedad
localizada, afectación intestinal,
curable con quimioterapia
agresiva 30% de los casos
presenta una t (14:8)
El linfoma de Burkitt es
el tumor humano de
crecimiento más rápido,
y la anatomía patológica
revela un alto índice
mitótico, proliferación
clonal de linfocitos B y
un patrón en "cielo
estrellado" de
macrófagos benignos
que han englobado
linfocitos malignos
apoptósico
El linfoma de Burkitt clásico es
endémico en África Central y
representa el 30% de los linfomas
infantiles en los Estados Unidos. La
forma endémica de África suele
manifestarse por agrandamiento de
la mandíbula o los huesos faciales.
Se observa una translocación
genética característica que involucra
al gen C-myc del cromosoma 8 y la
cadena pesada de inmunoglobulina
del cromosoma 14
MIELOMA MÚLTIPLE
Se presentan como masas tumorales
dispersas por todo el esqueleto
Expresan CD138, Sindecano I y CD56
Lesiones líticas y dolor de
hueso, hipercalcemia,
fracturas, lesiones en
vértebras, costillas, cráneo y
pelvis
Hiperviscosidad de la
sangre, parálisis y
suceptibilidad a
infecciones, disfunción
renal, no se cura y el
paciente tendrá recaídas
LINFOMA DE CÉLULAS DEL
MANTO
La mayoría de los
tipos de linfoma de
células del manto se
originan en la zona
del manto, en el
interior de un
ganglio linfático
Es poco frecuente se
presenta normalmente
entre la quinta y sexta
década de la vida con
predominio en hombres
Expresan niveles
altos de ciclina DI, la
mayoría también
exprea CD19, CD20,
IgM, IgD, CD5+,
cd23
Linfadenopatía en adultos, es
agresivo así tenga
tratamiento, superviencia de
3 años, supervivencia libre de
enfermedad con tratamiento
de 1 año