Criado por MAURICIO SESMA DE LA LAMA
mais de 2 anos atrás
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Questão | Responda |
¿Dónde se encuentra la anomalía de la fibrosis quística? | En el conducto de Cloro CFTR (proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística) |
¿Qué es la fibrosis quística? | Es el transporte de iones defectuosos y la acumulación de mucosidad espesa que conduce a obstrucción sistémica |
Principal agente infeccioso en FQ | Pseudomonas aeruginosa |
¿Dónde se encuentra la anomalía cromosómica de la FQ? | En el brazo largo del cromosoma 7q31 |
Principales manifestaciones clínicas de la FQ | Heces pálidas, fétidas, con moco o que flotan, íleon meconial, Tos, Aumento de mucosa en pulmones, Fatiga, Congestión nasal, Neumonía recurrente. |
Gold standard para FQ | Prueba del sudor por iontoforesis con pilocarpina por método de Gibson y Cooke TAMIZAJE neonatal |
Tratamiento para la FQ | Sustitución de enzimas pancreáticas de 500-400 U lipasa/k Desoxirribonucleasa humana recombinante inhalada (rhDN-asa): 2.5 mg nebulizada sin diluir 1 vez al día Solución salina hipertónica al 7% 2 veces al día Azitromicina → VO 10 mg/kg en Px con peso <40 kg o 250-500 mg en >40 kg |
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