Hipertensão arterial pulmonar

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Referência: Orphanet Journal of Rare Diseases
Miguel  Oliveira
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Miguel  Oliveira
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Definição de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) Cateterização do coração esquerdo mostrando hipertensão pulmonar precapilar com uma pressão arterial pulmonar principal > 25mmHg e pressão capilar pulmonar < 25mmHg
Classificação diagnóstica de hipertensão arterial pulmonar Grupo 1. Hipertensão arterial pulmonar Grupo 2. Hipertensão pulmonar com doença cardíaca esquerda Grupo 3. Hipertensão pulmonar devido a doenças pulmonares e/ou hipóxia Grupo 4. Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica Grupo 5. Hipertensão pulmonar obscura e/ou mecanismos multifatoriais
Quais os subgrupos de causas de HAP grupo 1? 1.1. Idiopático 1.2. Hereditário (encontradas mutações) 1.3. Induzida por drogas e toxinas 1.4. Associada com: 1.4.1. Doença de tecido conjuntivo 1.4.2. Infecção por HIV 1.4.3. Hipertensão portal 1.4.4. Doença cardíaca congênita 1.4.5. Esquistossomose 1.4.6. Anemia hemolítica crônica 1.5. Hipertensão pulmonar persistente do neonato
Quais os subgrupos de causas de HAP grupo 2? 2.1. Disfunção sistólica 2.2. Disfunção diastólica 2.3. Doença valvar
Quais os subgrupos de causas de HAP grupo 3? 3.1. DPOC 3.2. Doença intersticial pulmonar (principalmente esclerose sistêmica) 3.3. Outras doenças pulmonares com mistura de padrões obstrutivo e restritivo 3.4. Respiração desordenada pelo sono 3.5. Doenças com hipoventilação alveolar 3.6. Exposição crônica a grandes altitudes 3.7. Anormalidades de desenvolvimento
Quais os subgrupos de causas para HAP grupo 5? 5.1. Doenças hematológicas: doenças mieloproliferativas, esplenectomia 5.2. Doenças sistêmicas: sarcoidose, hitiocitose pulmonar de células de Langerhans, vasculites 5.3. Doenças metabólicas: doença de armazenamento de glicogênio, doença de Gaucher, doenças de tireoide 5.4. Outros: obstrução tumoral, mediastinite fibrosante, falência renal crônica em diálise
Drogas e toxinas associadas com a HAP 1. Definitivo: Aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina, óleo de colza tóxico, benfluorex 2. Provável: Anfetaminas, L-triptofano, metanfetaminas, dasatinib 3. Possível: cocaína, fenilpropanolamina, erva de São João, agentes quimioterápicos, ISRS, pergolide 4. Improvável: ACO, terapia estrogênio, tabagismo
Epidemiologia Mulher/homem: 1,9 Idade média: 50 anos 39,2% idiopático Anos de sobrevivência estimada: 1 ano: 82,9% 2 anos: 67,1% 3 anos: 58,2%
Etiologia Multifatorial Componente genético presente em casos familiares: BMPR2 (autossômico dominante com penetrância reduzida), ACVRL1
Patogenia

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