Deficiencias del sistema de complemento

Nós do fluxograma

• DEFICIENCIAS GENÉTICAS DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO

• C1q

• C2

• C4

• DEFICIENCIAS EN LAS PROTEÍNAS DEL COMPEMENTO

• C3

• Papel central en la opsonización

• Su falta causa infecciones bacterianas piógenas frecuentes(alta morbilidad)

• C5, C6 , C7 C8 Y C9

• Importantes en la defensa contra encapsulados

• Su deificiencia provoca infecciones por bacterias Neisseri: Neisseria meningiditis y Neisseria gonorrhoeae

• Importantes en la eliminación de cuerpos apoptósicos e inmunocomplejos circulantes

• Mas de 50% presenta reacciones autoinmune relacionadas a Lupus Eritematoso

• DEFICIENCIAS EN LAS PROTEINAS REGULADORAS DEL SISTEMA DE COMPELENTO

• C1 INH

• Amortiguador de las via clásica y vía de las lectinas

• Su deficiencia causa una enfermedad hereditaria autosomica dominante llamada edema angioneurótico hereditario

• Factor I

• Degrada C3b asociado a células 

• Su deficiencia causa  C3 plasmático agotado debido a la formación descontrolada de C3- convertasa provocando frecuentes infecciones bacterianas piógenas 

• Factor H

• Inhibe la unión de Bb a C3b( vía alternativa

• Su deficiencia provoca una activación excesiva de la via alternativa

• Glomerulonefritis causada por la eliminacion unadecuad de inmunocomplejos

• DEFICIENCIA DE LOS RECEPTORES DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO

• Falta de CR3 Y CR4 debido a utaciones en gen de la cadena Beta

• Deficiencia de la adhesión de leucocitos

• Infecciones piógenas recurrentes