Reacciones
inmunitarias contra
los antígenos propios
Perdida de la
autotolerancia.
Falta de
reactividad
inmunitaria a los
propios
antígenos
tisulares.
Mecanismos de
autoinmunidad
Tolerancia o
regulación
defectuosa.
Muestra
anómala de
antígenos
propios.
Inflamación o
respuesta
inmunitaria innata
inicial.
Especifica o
localizada.
Dirigidas contra un solo
órgano o tejido ocasionando
daño tisular localizado. EJ:
diabetes mellitus tipo I.
Multisistemicas
Ocasionan lesión en
muchos órganos, se
producen contra
antígenos
generalizados. EJ: Lupus
eritematoso sistemico.
Tolerancia
inmunologica
Falta de respuesta
a un antígeno
inducida por
exposición de
linfocitos
específicos ha
dicho antígeno.
Tolerancia
central
Supresión de
linfocitos T y B
autorreactivos
durante su
maduración en
órganos linfoides
primarios
Tolerancia
periférica
Esta dada por
aquellos linfocitos
T que se escapan
de la selección
negativa.
ANERGIA: es la
inactivación
funcional de
linfocitos, esta es
inducida por el
encuentro de
antígenos con
ciertas
condiciones. IPEX.
SUPRESIÓN POR
LINFOCITOS T
REGULADORES : El grupo
mejor descrito de este
tipo de linfocitos son los
que expresan CD 25, las
cuales también expresan
un factor de transcripción
llamado FOXP3 , Las
mutaciones en este gen
son los responsables de
la enfermedad
autoinmune sistémica
MUERTE CELULAR
INDUCIDA POR
ACTIVACIÓN: Éste
mecanismo implica la
apoptosis de linfocitos
maduros como
consecuencia del
reconocimiento de auto
antígenos.
Ocurre por medio
del complejo Fas-
FasL, que también
funciona en los
linfocitos B
autorreactivos,
una mutación en
el gen Fas
ocasiona el
síndrome
linfoproliferativo
autoinmunitario
lupus
eritematoso
sistemico.
Enfermedad
autoinmunitaria
sistémica, con
clínica y
comportamientos
muy variables.
la lesión se da por
el depósito de
inmunocomplejos
y a la unión de
anticuerpos a
varias células y
tejidos.
Tiene gran
número de
autoanticuerpos,
en particular
anticuerpos
antinucleares
(ANA).
Hay lesiones
destacadas en
piel,
articulaciones,
riñón y las
serosas.
Atacan antígenos
nucleares y se
agrupan en cuatro
categorías.
Anticuerpos
frente al
ADN.
Anticuerpos
frente a las
histonas.
Anticuerpos
frente a las
proteínas
diferentes a las
histonas unidas
al ARN.
Anticuerpos
frente a
antígenos
nucleares.
Otros anticuerpos
como los
anticuerpos
antifosfolipidicos.
Patogenia
Fracaso del
mantenimiento del
autotolerancia,
generando producción
de múltiples
autoanticuerpos que
pueden dañar los tejidos
directamente o en forma
de depósitos de
inmunocomplejos (
hipersensibilidad tipo III).
La patogenia de LES
presenta una
combinación entre
factores genéticos
y ambientales.
Factores
genéticos
Asociación
familiar,
asociación
con el HLA
y otros
genes.
Factores
ambientales
Exposición a la luz
ultravioleta, el
sesgo del sexo, el
tabaquismo y
fármacos.
Morfología.
Vasos
sanguíneos:
vasculitis
aguda
necrosante y
arteritis.
Piel: Eritema,
urticaria,
ampollas,
lesiones
maculopapulares
y úlcera
Articulaciones
SNC
Pericarditis y
afectaciones
de otras
cavidades
serosas.
Bazo
Pulmones
Características
clínicas
Exantema en
mariposa en la
cara, fiebre, dolor
en articulaciones
periféricas, dolor
torácico,
fotosensibilidad e
infecciones.
Artritis
reumatoide
enfermedad inflamatoria sistemica cronica
ataca principalmente a las
articulaciones para producir una
sinovitis prolifertva no supurativa
Progresa hasta destruir el
cartilago y el hueso subyacente,
con la aparicion de artritis
incapacitante.
Sindrome seco
Sequedad de ojos y boca.
consecuencia de una destruccion de
mediacion inmunitaria de las glandulas
lagrimales y salivales
aparece como un trastorno aislado ( forma
primaria) o asociado a otra enfermedad
autoinmunitaria ( forma secundaria)
Patogenia
es una enfermedad autoinmunitaria causada
por linfocitos TCD4, que reaccionan frente a
antigenos desconocidos en las celulas
epiteliales ductales de las glandulas exocrinas.
se aprecia hiperrreactividad de los linfocitos B
sistemicos.
Morfologia
las glandulas lagrimales y
salivales son las principales
dianas.
otras glandulas secretoras
afectadas como las de la
nasofaringe, vias respiratorias
altas y la vagina.
hay un alto intenso infiltrado linfocitico
(linfocitos TCD4) y de celulas plasmaticas.
la sequedad y formacion de costras en
las fosas nasales pueden llevar a
ulceraciones e incluso la perforacion del
tabique nasal
curso clinico.
con frecuencia las
glandulas salivales tienen
un mayor tamaño, debido
a los infiltrados linfoides.
Esclerosis sistemica
Fibrosis excesiva de varios
tejidos, enfermedad vascular
obliterante.
afectacion cutanea es la
manisfestacion principal de
esta enfermedad.
esclerodermia difusa
afectacion cutanea inicial
generalizada con una rapida
progresion y afectacion visceral
temprana.
Esclerodesmia limitada
afectacion cutarea
leve, afectacion
visceral tardia,
tiene un curso
beningno.
Enfermedades de deficiencia inmunitaria
se puede generar por defectos
hereditarios
son susceptibles a las
infecciones y a ciertas
formas de cancer.
Padecen de
infecciones de
repeticion por
bacterias
piogenas (Pus)
propensos a
infecciones causadas
por virus, hongos y
bacterias
intracelulares.
Inmunodeficiencias primarias
determinadas
geneticamente y
afectan a los
mecanismos de
defensa del huesped
Agammaglobulinemia
ligada al cromosoma X
( enfermedad de
Bruton)
Fracaso de los linfocitos pre
B para diferenciarse en
linfocitos B por la ausencia
de gammaglobulina en la
sangre.
los centros germinativos estan poco
desarrollados en los tejidos linfoides
perifericos, incluidos ganglios,
placas de peyer, el apendice y las
amigdalas.
ausencia de celulas
plasmaticas en todo el
organismo.
Inmunodefiviencia variable comun
caracterizado por
hipogammaglobulinemia,
alteraciones de las respuestas
de anticuerpos a las infecciones
y aumento de la susceptibilidad
a las infecciones.
Propensos a padecer
anemia hemolitica o
perniciosas y tumores
linfoides.
Deficit aislado de IgA
Bloqueo en la
diferenciacion
terminal de los
linfocitos B secretores
de IgA a las celulas
plasmaticas.