36. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO GENITAL FEMENINO

Los defectos anatómicos del aparato reproductor femenino son frecuentes y son consecuencia de mutaciones genéticas, detención del desarrollo o agresiones ambientales que repercuten sobre las fases críticas del desarrollo embrionario.
1. ANOMALÍAS DEL CLÍTORIS
  1. CLITOROMEGALIA
    1. Cliteromegalia es sugestiva de exposición del feto a un exceso de andrógenos.
      1. El índice del clítoris mayor de 10 mm2.
  2. CLÍTORIS BÍFIDO (1:480000).
2. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
  1. Historia clínica y examen físico. Histerosalpingografía.
3. ANOMALÍAS DE OVARIO
  1. OVARIO SUPERMUNERARIO
    1. Glándula ectópica sin conexión con los ligamentos anchos uteroovárico o infundibulopélvico.
      1. LOCALIZACIÓN
        Retroperitoneo.
        Pelvis.
        Mesenterio de colon.
  2. OVARIO ACCESORIO
    1. Exceso de tejido ovárico unido a un ovario normal.
4. ANOMALÍAS EN LAS TROMPAS DE FALOPIO
  1. Orificios accesorios Agenesia completa vestigios quísticos
5. TABIQUE VAGINAL
  1. LONGITUDINAL
    1. El tabique vaginal longitudinal es secundario a la fusión lateral deficiente y reabsorción incompleta de los conductos de Muller.
      1. Parcial o abarcar toda la longitud de la vagina.
        En la adolescencia hay menarquía normal, con empeoramiento del dolor vaginal y pélvico unilateral cada mes, por obstrucción del conducto de salida.
  2. TRANSVERSO
    1. No se produce fusión de los conductos de Muller ni de la canalización de la lámina vaginal.
      1. OBSTRUCTIVO
        Con acumulación de moco o sangre menstrual.
      2. NO OBSTRUCTIVO
        Salida de moco y sangre.
      3. Tercio superior 46% Tercio medio 36% Tercio inferior 19%
        El espesor septal varía pero por lo regular es delgado (1 cm), los más gruesos llegan a medir hasta 5 o 6 cm y tienden a ubicarse más cerca del cuello uterino.
6. DEFECTOS DEL HIMEN
  1. Microperforada, tabicada, cribiforme e imperforada.
    1. Los pacientes con himen microperforado, cribiforme o tabicado presentan irregularidades menstruales, dificultad para introducir un tampón o problemas durante el coito.
7. AMBIGUEDAD CONGÉNITA DEL APARATO GENITAL
  1. Anomalías de la maduración genética gonadal.
    1. DISGENESIA GONADAL
      1. Resultados de la no disyunción de los cromosomas de los padres; provocando un desarrollo gonadal anormal, con presencia de estrías gonadales.
        40-50% de los pacientes con disgenesia gonadal el cariotipo es 45X y este trastorno se conoce como síndrome de Turner.
        Síndrome se reconoce desde la infancia, pero algunas pacientes se diagnostican hasta la adolescencia, donde manifiestan talla baja, amenorrea primaria, hipogonadismo hipergonadotrópico y genitales femeninos prepuberales.
    2. HERMAFRODITISMO VERDADERO
      1. Hermafrodita verdadero posee tejido tanto ovárico como testicular.
        El caritipo más frecuente es 46 XX, seguido de 46 XX/46 XY.
        Fenotipo de una hermafrodita verdadero 46 XX comprende un ovotestículo unilateral con un ovario o testículo contralateral o bien ovotestículos bilaterales.
        Por lo general los genitales externos son ambiguos y poco masculinizados por la cantidad insuficiente de testosterona.
    3. PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO
      1. La exposición insuficiente a los andrógenos en el feto destinado a ser varón, provoca pseudohermafroditismo masculino. El cariotipo es 46 XY y existen testículos.
        Estos pacientes casi siempre son estériles a causa de una espermatogénesis anormal y poseen un falo pequeño o insuficiente para la función sexual.
        TRATAMIENTO
        Administración de estrógenos hasta lograr una concentración fisiológica, ya sea por dilatación o vaginoplastía quirúrgica.
    4. PSEUDOHERMATRODITISMO FEMENINO
      1. La discordancia entre el sexo gonadal (46 XX) y el aspecto de los genitales externos (masculinizados) es secundario a la exposición excesiva del embrión o feto a los andrógenos.
        Existen ovarios y estructuras ductales internas femeninas como útero, cuello uterino y tercio superior de la vagina, siento potencialmente fértiles.
        ASPECTO
        Cliteromegalia moderada hasta la formación de un falo con uretra peniana. Pliegues labioescrotales y seno urogenital.
        TRATAMIENTO
        La corrección quirúrgica debe abarcar a las anomalías de estas estructuras para obtener un buen resultado estético y una función sexual adecuada.
8. ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE MULLER
  1. Las anomalías del útero pueden ser congénitas o adquiridas y se acompañan de anomalías del ciclo menstrual, dolor pélvico, infertilidad o aborto.
    1. Los defectos mullerianos se acompañan de anomalías renales en un 30-50%:
      1. Agenesia renal unilateral Hipoplasia renal intensa Riñón en herradura.
        CLASE I: Hipoplasia o agenesia segmentaria de los conductos de Muller.
        CLASE II: Útero unicorne.
        Clase III: Útero didelfo.
        Clase IV: Útero bicorne.
        Clase V: Útero tabicado.
        Clase VI: Útero arqueado.

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