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Canales Iónicos
Descrição
Mamapa mental sobre el tema de canalopatías para la materia de Bioquímica
Sem etiquetas
bioquímica
canalopatías
epilepsias
lpyn-5n
bioquímica
Mapa Mental por
Efra Rz
, atualizado more than 1 year ago
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Efra Rz
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Resumo de Recurso
Canales Iónicos
Son complejos protéicos localizados en las membranas celulares
Entre sus Funciones están:
Regular procesos homeostáticos
Regulación del ritmo cardiaco
Transmisión del impulso nervioso
Conferir capacidades eléctricas y excitables a las células
Clasificación
Canales iónicos regulados por voltaje
El estímulo para activar estos canales es el gradiente de voltaje a través de la membrana.
Los canales conocidos son: Potasio, Sodio, Calcio y Cloro
Canales de Potasio K+
Reguladores de la excitabilidad celular
Juegan un papel importante en la función del sistema nervioso y cardiovascular, conduciendo el potasio a una sola dirección
Se han identificado hasta el momento 70 genes codificadores de canales de potasio
Canales de Sodio Na+
Canales casi exclusivamente selectivos para el paso del sodio, tienen escasa pearmibilidad para otros aniones o cationes
Se clasifican en tipos 1, 2, 3, mu1, H1, PN3
1,2,3 se expresan en el SNC
mu1, en el músculo esquelético
Responsables de la rápida conducción del impulso nervioso
Canales de Calcio Ca2+
Activa procesos intracelulares como la contracción muscular o secreción de neurotransmisores
Función relevante en el impulso nervioso
Clasificación tipo L, N, P/Q, T
Canales de cloro Cl-
Regulan potenciales de membrana y sirven de señales celulares.
Se activan también por las concentraciones de magnesio y calcio y por el volumen celular
Canales iónicos mediados por ligando
Canales iónicos mediados por factores mecánicos como estiramiento o presión
La disfunción de estos canales es conocida como:
Canalopatías
La mayoría de las epilepsias son canalopatías cuyas mutaciones producen una disrupción en la transmisión eléctrica normal.
Epilepsias debido a canalopatías:
Epilepsia generalizada por convulsiones febriles plus
Se ha comprendido en su fisiopatología la alteración de canales de sodio y un compromiso del receptor gaba.
Epilepsia autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal
Se caracteriza por crisis comiciales durante el sueño con manifestaciones motoras y sacudidas violentas
La mutación predispone a una menor actividad de acitelcolina por el receptor y disminución del paso de calcio
Convulsiones familiares neonatales benignas
Estas convulsiones aparecen en el segundo y tercer día de vida en recién nacidos parentemente sanos
Son de breve duración y pueden desaparecer a partir del día 7 a la semana 15
Canales mutados se abren lentamente y se cierran de forma precoz con una menor sensibilidad de voltaje
Epilepsia mioclónica del lactante de Dravet
Se caracteriza por presentar en los primeros años de vida convulsiones febriles prolongadas
El sistema psicomotor se detiene y puede sufrir regresión
Se postula que el 30% de los afectados tiene familiares con antecedentes de epilepsias o convulsiones febriles
Epilepsia juvenil autosómica dominante
El análisis de secuenciación indica que los individuos afectados son heterocigotos para la sustitución de citosina por adenanina
Ausencias infantiles con convulsiones febriles
El estudio genético demostro una mutación en el gen GABR2 inactivando casi en su totalidad el receptor
Convulsiones neonatales e infantiles benignas familiares
Pueden iniciar durante el primer año de vida en un lactante aparentemente sano
La mutación se encuentra en el canal de sodio SCN2A
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