ENFERMEDAD DE KAWASAKI (SX MUCOCUTANEO GANGLIONAR)

vasculitis de las arterias de mediano calibre, en especial de las arterias coronarias, que son afectadas en alrededor del 20% de los pacientes no tratados
1. Causa desconocida
2. se sospecha activacion del sistema inmune en husped predispuesto
  1. desencadenado por ageste infeccioso --> coronavirus New Haven
EPIDEMIOLOGIA
1. Predominio en varones 1.5 : 1; <5 años
2. causa mas comun de cardiopatia adquidira en pediatria
CLÍNICA
1. Fiebre de alto grado al menos 5 dias con mal estado general
  1. conjuntivitis bilateral no purulenta
  2. afectacion de mucosa oral
    1. lengua en fresa
    2. labios secos y fisurados
  3. adenopatia cervical >1.5cm
    1. unilateral no dolorosa
  4. exantema polimorfo y cambiante
  5. afectacion distal palmo plantar
    1. inicia con edema y eritema
      1. descamacion periungueal
2. Fases
  1. aguda
    1. 10-14 dias
      1. persistencia de fiebre
  2. subaguda
    1. inicia al ceder la fiebre hasta desaparecer hallazgos clinicos
      1. hasta 2 semanas
  3. Convalecencia
    1. hasta normalizacion de laboratorios
      1. 4-8 semanas
COMPLICACIONES
1. Afectacion cardiaca (15-25%)
  1. de mayor importancia por su gravedad
  2. vascullitis coronaria
    1. Ptes no tratados
    2. primeras 2 semanas
      1. post formacion de aneurismas
        "en cuentas de rosario"
  3. isquemia miocardica, IAM, rotura de aneurisma, pericarditis, endocarditis, miocarditis, insuficiencia cardiaca o arritmias
DIAGNOSTICO
1. Criterios clinicos
2. Laboratorio
  1. 1-2a sem -> leucocitosis con desviacion a la izquierda + anemia +Elevacion de VSG y PCR
    1. normalizan de 6-10sem
  2. fase subaguda/convalecencia
    1. tromobitosis
  3. proteinuria leve/piuria, pleocitosis en LCR, ANA y factor reumatoide negativos, complemento normal o elevado; Trasaminasas y bilirrubina elevado
3. Ecocardiografia bidimensional
  1. realizar a todo pte para descartar afectacion cardiaca
PRONOSTICO
1. excelente sin afectacion cardiaca
  1. mortalidad 0.5-2,8%
2. 50% de aneurismas desaparecen en 2 años
TRATAMIENTO
1. Gammaglobulina IV
  1. desaparicion rapida de sintomas y previene formacion de aneurismas
  2. primeros 10 dias de evolucion (pref 7 dias)
2. Salicilatos
  1. durante fase febril a dosis antiinflamatorias
    1. Posterior dosis antiagregante hasta normalizacion de plaquetas y control ecografico normal (6-8 sem)
      1. si hay aneurismas se extiende hasta su desaparicion
3. Corticoides
  1. de rescate ante falla de gammaglobulina
    1. infliximab como alternativa
4. Otros
  1. anticoagulacion con heparina o dicumarinicos (grandes aneurismas), trombolisis con estreptocinasas (fase aguda), bypass aortocoronario (>75% de oclusion)

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