TROMBOCITOPENIAS

PTI ( PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLOGICA)
1. DIMINUIÇÃO DA CONTAGEM DE PLAQUETAS COM AUMENTO NA PRODUÇÃO NA MEDULA OSSEA
  1. 1- Pseudotrombocitopenia (artefatual). 2- Destruição periférica acelerada. 3- Diminuição de sua produção pela medula óssea. 4- Trombopoiese ineficaz. 5- Distribuição anormal – maior sequestro esplênico.
2. APRESENTA-SE AGUDA E CRÔNICA
  1. AGUDA: CRIANÇAS (MENOR QUE 5 ANOS) AUTOLIMITADA, GERALEMTE PÓS VIRAL OU PÓS VACINA
  2. CRÔNICA :IDOSO E ADULTOS PACIENTE ASSINTOMATICOS COM PLAQUETAS >50.000 mm3
3. QUADRO CLÍNICO
  1. *ASSINTOMATICO * APARECIMENTO DE PETEQUIAS, ESQUIMOSES OU PÚRPURAS * SANGRAMENTO ATIVO DE MUCOSAS (NASAL E GENGIVAL) * SANGUE NAS FEZES E URINA
  2. GRAU DE SANGRAMENTO
4. TRATAMENTO
  1. - CORTICOSTEROIDES ( EX: PREDINISONA) -IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA (EX: RITUXIMABE,AZATROPINA OU MICOFENOLATO) - ESPLENECTOMIA
    1. INFANTIL
      1. (1) glicocorticoides ( PREDINISONA 2- 4 SEMANAS) (2) imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) POR 1-2 DIAS (3) imunoglobulina anti-D DOSE ÚNICA
        Pacientes assintomáticos, ou que apresentam sangramento apenas cutâneo e pouco expressivo, SEM FATORES DE RISCO : Deve-se evitar a prática de esportes de contato e o uso de medicamentos com ação antiplaquetária ou anticoagulante
        Antes de prescrever Ig anti- -D temos que nos certificar de que o paciente não é portador de autoanticorpos anti-hemácia (o Coombs direto tem que ser negativo). Se o Coombs direto for positivo, a Ig anti-D é contraindicada, pois há risco de hemólise grave
        A transfusão de plaquetas é contraindicada, exceto se houver hemorragia grave
        Se houver sangramento agudo grave : : (1) pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dia IV, por 3-5 dias); (2) IVIG com ou sem Ig anti-D; (3) transfusão de plaquetas.
    2. ADULTO
      1. - ESPLENECTOMIA - RITUXIMAB - IVIG 1g anti-D -AGONISTAS DO RECEPTOR DE TROMBOPOIETINA
5. DIAGNOSTICO LABORATORIAL
  1. (1) ESFREGAÇO PERIFÉRICO DEMONSTRANDO NÚMERO REDUZIDO DE PLAQUETAS, AUSÊNCIA DE ESQUIZÓCITOS, BLASTOS OU QUALQUER OUTRO ACHADO QUE APONTE PARA OUTRA ETIOLOGIA DA TROMBOCITOPENIA; (2) AUSÊNCIA DE CAUSAS SECUNDÁRIAS DE PTI (DROGAS, HIV, LES, LLC)
  2. O ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA TEM 3 SITUAÇÕES PRINCIPAIS: (1) PACIENTES COM > 60 ANOS DE IDADE, PARA DESCARTAR A POSSIBILIDADE DE MIELODISPLASIA (QUE PODE CURSAR APENAS COM PLAQUETOPENIA, SEM OUTRAS ALTERAÇÕES); (2) QUANDO EXISTEM SINAIS E SINTOMAS SUGESTIVOS DE OUTROS DIAGNÓSTICOS, COMO LEUCEMIA OU LINFOMA; (3) QUANDO A PTI É REFRATÁRIA AO TRATAMENTO
6. PTI SECUNDÁRIA : - PTI INDUZIDA POR DROGAS 2- TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL 3- PTI NO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA (PTT)
1. A PTT é caracterizada pela oclusão trombótica disseminada da microcirculação, levando à síndrome de anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos na periferia), trombocitopenia, sintomas neurológicos, febre e insuficiência renal.
2. MANIFESTAÇÃO CLINICA
  1. Definida pela pêntade: (1) anemia hemolítica; (2) trombocitopenia; (3) sintomas neurológicos; (4) febre; (5) insuficiência renal.
    1. PRINCIPAIS SINTOMAS
      1. -mal-estar e fraqueza, seguidos por um quadro neurológico variável: cefaleia, paralisia de pares cranianos, afasia, hemiparesia, confusão mental, torpor, coma e crise convulsiva.
        EXAME FISICO
        são comuns a púrpura (petéquias e equimoses) e mucosas descoradas e ligeiramente ictéricas
3. DIAGNOSTICO LABORATORIAL
  1. Uma série de alterações geralmente é encontrada: anemia, leucocitose neutrofílica moderada, com algum desvio para esquerda, trombocitopenia (quase sempre < 50.000/mm3 )
    1. O esfregaço do sangue periférico revela o achado clássico dos esquizócitos (fragmentos de hemácia) – um dos critérios mais importantes para o diagnóstico da síndrome.
      1. O sedimento urinário (EAS) mostra hematúria e proteinúria.
4. DIAGNOSTICO
  1. Diagnostico clinico, porém pode ser confirmado por biópsia (pele, gengiva, medula óssea) em 50% dos casos. O achado característico é representado pelos depósitos hialinos subendoteliai
5. TRATAMENTO
  1. O mecanismo terapêutico da plasmaferese provavelmente reflete a retirada dos multímeros do fvW de alto peso, dos fatores pró-agregantes e de imunocomplexos circulantes
  2. A plasmaferese deve ser realizada retirando-se diariamente todo o plasma do paciente (40 ml/ kg), trocando-o por unidades de plasma fresco congelado.
  3. a transfusão de plaquetas é formalmente CONTRAINDICADA na PTT, pelo risco de aumentar a formação dos microtrombos
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA (SHU)
1. Formação de pequenos coágulos de sangue por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais como o cérebro, o coração e os rins.
2. DIAGNOSTICO
  1. O diagnóstico deve ser suspeitado pela tríade clássica: 1- Insuficiência renal aguda oligúrica 2- Trombocitopenia 3- Anemia hemolítica microangiopática
3. MANISFESTAÇÃO CLINICA
  1. Vômitos e diarreia. Muitas vezes, a diarreia é sanguinolenta. Os principais sintomas de complicações da SHU se relacionam a coágulos sanguíneos que se desenvolvem nos rins, causando danos em geral graves que muitas vezes progridem para insuficiência renal, exigindo diálise.
4. A síndrome hemolítico-urêmica ocorre geralmente após uma infecção intestinal resultante da ingestão de alimentos contaminados com Escherichia coli O157:H7 ou outras bactérias produtoras de toxina.
5. TRATAMENTO
  1. - Diálise renal as vezes, - medicamento eculizumabe ( O eculizumabe é um medicamento que suprime o complemento, um componente do sistema imunológico. Ele reduz a taxa de danos renais e, em algumas pessoas, pode restaurar rapidamente a função renal.
6. DIAGNOSTICO LABORATORIAL
  1. A hemólise é comprovada pelo aumento de reticulócitos e a microangiopatia é confirmada pelo esfregaço de sangue periférico, que revela “hemácias em capacete” e fragmentos de hemácia (esquizócitos). A enzima LDH (lactato desidrogenase) costuma estar elevada.
MANEJO TERAPEUTICO DE UREGÊNCIA PARA AS TROMBOCITOPENIAS
1. SANGRAMENTO E PLAQUETAS ABAIXO DE 10.000/ul -PREDNISONA 2 MG/KG OU METILPTRDNISONA 1G IV POR 3 DIAS -IMUNOGLOBULINA IV DE 0,5 A 1,0/KG/DIA -TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS EM GRANDES QUANTIDADES (NUNCA SEM SER NA EMERGENCIA PORQUE VOCE TERA UMA QUEDA PLAQUETARIA - PLASMAFÉRESE PODE SER CONSIDERADA (VOCÊ TROCA O PLASMA DESSE PACIENTE , ENTÃO VAI REMOVER OS ANTICORPO QUE ESTÃO CIRCULANDO TENTANDO MINIMIZAR OS EFEITOS DA PÚRPURA)

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