Glomerulopatias I

Glomerulopatias I

Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
1. Mediada por depósito Ag-Ac
  1. Localização qualquer
2. CAUSAS:
  1. Clássica pós-Estreptococus
  2. Infecção Bacteriana
  3. Infecções Virais
  4. Parasitoses
3. CLÍNICA:
  1. Síndrome Nefrítica
  2. Queda complemento sérico
  3. EVOLUÇÃO:
    1. 95% Recuperação
    2. 5% Glomerulonefrite Progressiva c/ crescentes
4. MORFO:
  1. MO
    1. Lesão Proliferativa: de Cels. Endot. Glomer.
    2. Lesão Exsudativa: Infiltrado de leucócitos
    3. Proliferação Mesangial
    4. Interstício com inflamação e Edema
  2. IF
    1. Deposição IgG, IgM e C3
      1. No mesângio e alças capilares
  3. ME
    1. "Humps" Subepiteliais- corcunda, grande depósito
    2. No subendotólio e mesangio
Glomerulopatia Membranosa
1. Mediada por Ag-Ac
  1. Localização Subepitelial
    1. Pequenos e Múltiplos
2. MORFO:
  1. MO
    1. Espessamento Memb. Basal
    2. Espícular Memb. Basal
    3. Inflamação Interstício
  2. IF
    1. IgG e C3
      1. Granular
  3. ME
    1. Depósitos sub-epiteliais
    2. Espículas
3. CAUSA:
  1. Primária
    1. Idiopática (sem causa)
  2. Secundária
    1. Fármaco
    2. Neoplasia
    3. Doença Autoimune
    4. Infecção
4. CLÍNICA:
  1. 70% Síndrome Nefrótica
  2. Adultos e Idosos (+)
  3. EVOLUÇÃO:
    1. Geralmente Indolente
    2. Pode levar a Insuf. Renal Crônica terminal
  4. 15% Proteinúria Subnefrótica
  5. 15% Hematúria e HAS
Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GNMP)
1. Tipo I
  1. Mediada Ag-Ac (clássica)
    1. CAUSA:
      1. Primária
        Idiopática
      2. Secundária
        Infecções Crônicas
        Comum por Esquistossomose
        Deficiência de alfa-1-antitripsina
        Neoplasias
        Hereditárias
    2. MORFO:
      1. MO
        Proliferação mesangial e endotelial
        Exsudação de leucócitos
        Duplicação de Memb. Basal
      2. IF
        IgG, C3 e C1q(as vezes)
      3. ME
        Duplicação Memb. Basal
        Depósito subendotelial
  2. Mediada via Alt. Complemento
    1. Glomerulopatia do C3
    2. IF
      1. C3 apenas, ou mto forte q outros
    3. Causa desconhecida
2. Tipo II
  1. MORFO:
    1. MO
      1. Espessamento da Memb. Basal
        Cheia de C3
      2. Exsudação de leucócitos
      3. Proliferação mesangial e endotelial
    2. IF
      1. Apenas C3
    3. ME
      1. Depósito Intramembranoso
  2. Ativação persistente via alt. do complemento
  3. CAUSA:
    1. Presença Fator Nefrítico C3 (C3NeF)
      1. Anticorpo estabilizador da C3-convertase
        Normalmente instável
    2. Ativação do C3 inativo pro ativo
3. Glomérulonefrite (inflamatória)
4. Alteração na membrana
5. Proliferação Endotelial e Mesangial
6. CLÍNICA (indistinguível):
  1. Adolescente e adultos jovens
  2. Síndrome Nefrótica
  3. Síndrome Nefrítica
  4. ou quadro misto
  5. EVOLUÇÃO
    1. 50% Insuf. Renal Crônica Terminal
    2. Alta recorrência em Tx renais
Nefropatia da IgA
1. CAUSA:
  1. Primária
    1. Idiopática
    2. + frequente
  2. Secundária
    1. Doença Celíaca
    2. Hepatopatias
      1. Menor degradação do Ag-Ac
    3. Doença de Crohn
    4. Retocolite Ulcerativa
2. MORFO:
  1. MO
    1. Expansão Mesangial
      1. Aumento Matriz
      2. Aumento Cels.
    2. Pode ter outros
  2. IF
    1. IgA (mesângio)
    2. C3, IgM e IgG (menos)
  3. ME
    1. Depósito no Mesângio
  4. Simuladora de outras Gl.patias
3. CLÍNICA:
  1. EVOLUÇÃO:
    1. 15 a 40%
      1. Insuf. Renal Crônica
  2. Hematúria pós infecção
  3. Hematúria Microscópica
  4. 10% S. Nefrítica ou Nefótica
4. Mediada por Ag-Ac
  1. Ac IgA
5. + comum, mas pouco dx
6. Se renal E sistêmica
  1. Púrpura de Henoch-Schonlein
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)
1. CAUSA:
  1. Primária
    1. Idiopática
    2. +comum
  2. Secundária
    1. HIV
    2. Adaptação à perda de néfrons
    3. Hereditária
2. MORFO:
  1. MO
    1. Esclerose - depósito de Matriz
    2. Depósitos Hialinos
    3. 1°s acometidos = justamedulares
    4. Atrofia Túbulos
    5. Fibrose Interstício
  2. IF
    1. Negativo ou com IgM/C3
  3. ME
    1. Fusão e achatamento dos Podócitos
      1. É PODOCITOPATIA
3. CLÍNICA
  1. EVOLUÇÃO
    1. Insuf. Renal Crônica variável
  2. Síndrome Nefrótica
    1. + comum
    2. Causa + comum de S. Nefrot. em adultos
  3. Proteinúria dem S. Nefrótica
4. Esclerose = excesso matriz
5. Segmentar = parte do Gl.
6. Focal = menos 50% Glomérulo
Doença de Lesões Mínimas
1. CAUSA:
  1. Não se sabe
  2. Mutações
  3. Associações
2. MORFO:
  1. MO
    1. Normal
  2. IF
    1. Negativa
  3. ME
    1. Achatamento e fusão dos Pedicelos
      1. É UMA PODOCITOPATIA
3. CLÍNICA
  1. EVOLUÇÃO
    1. Ótimo prognóstico
    2. Ótima resposta a corticosteroides
  2. Síndrome Nefrótica
    1. Causa + comum de S. Nefrot. em crianças

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