El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos,
es un trastorno que se caracteriza por
trombosis o complicaciones obstétricas, en
conjunto con la persistencia por más de 12
semanas de altos títulos de anticuerpos
antifosfolípidos en circulación, tales como los
anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos anti
β2 glicoproteína I (β2GPI), o la presencia de
anticoagulante lúpico.
CLASIFICACIÓN
Que se da de acuerdo
a su origen en
Pimario
Incluye
complicaciones
obstétricas y
trombosis arterial o
venosa.
Secundario
Está vinculado a
trastornos
autoinmunes,
principalmente el lupus
eritematoso sistémico.
GENERALIDADES
Conceptos
Fosfolípidos
Los fosfolípidos son moléculas
con características anfipáticos
que están constituidos por un
esqueleto de glicerol, dos ácidos
grasos y un enlace fosfodiéster
que se une a compuestos
nitrogenados como la colina,
etanolamina o la serina.
Anticuerpos
antifosfolípidos
Están también dirigidos contra proteínas
plasmáticas que tienen afinidad por los
fosfolípidos, abarcando una amplia gama de
antígenos; algunos de los cuales están dirigidos
contra las proteínas β2GPI o contra la
cardiolipina, que son de gran importancia en la
patogénesis del síndrome antifosfolípido
β2 glicoproteína I
Es una proteína plasmática
altamente glicosilada de 50 kDa,
capaz de unirse a fosfolípidos como
la cardiolipina, el receptor de
apolipoproteina E y fosfolípidos de
membrana.
Cardiolipina
Es un fosfolípido aniónico presente en la
membrana bacteriana, en la membrana
mitocondrial y en bajas cantidades como
una proteína plasmática; es importante en
los procesos de oxidación de la cadena
respiratoria y tiene un rol fundamental en
los procesos de apoptosis en la célula
Anticoagulante lúpico
Cualquier molécula capaz de
prolongar tiempos de coagulación
basados en fosfolípidos
MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS
El origen de los anticuerpos antifosfolípidos en
el organismo está relacionado con los procesos
celulares que se presentan en la muerte
celular programada o apoptosis.
La cardiolipina, junto a otros fosfolípidos
aniónicos que se encuentran en la
mitocondria, cambian su localización de la
membrana mitocondrial hacia la superficie
de la célula como parte del proceso
apoptótico.
Al ser expuestos los fosfolípidos en el
exterior de la célula, pueden unir cofactores
y ser reconocidos como antígenos extraños,
provocando la activación del sistema
inmune, con la consecuente síntesis de
autoanticuerpos por parte de los linfocitos B.
La β2GPI es de gran importancia en la
fisiopatología del Síndrome antifosfolípido;
porque los fosfolípidos aniónicos unidos a la
β2GPI pueden inducir la expresión de epítopes
que estimulan la producción y la unión de
autoanticuerpos, llevando a la liberación de
proteínas como el factor de necrosis tumoral
y el factor tisular que favorece procesos
inflamatorios y alteraciones en la
hemostasia
Se ha descrito que los anticuerpos antiβ2GPI unidos a los
complejos de fosfolípidos aniónicos - β2GPI inducen la
activación de células endoteliales, monocitos y plaquetas; que a
su vez, aumentan la expresión de moléculas de adhesión
intracelular y vascular, selectinas E, factor tisular, citoquinas
proinflamatorias y tromboxanos.
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
Clínicos y de laboratorio.
Principalmente se evaluá el anticoagulante lúpico,
anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos antiβ2GPI.
Criterios específicos
Incluidos
Trombosis vascular con uno o más episodios de
trombosis arte- rial, venosa o de vasos
pequeños; morbilidad obstetrica; además de los
criterios de laboratorio dentro de los que stan
están: Título medio o alto de anticuerpos
anticuerpos anticardiolipina, aAβ2GP1 o
anticoagulante lúpico, persistente por más de
dos veces en un intervalo de más o igual a 12
semanas.
No incluidos
Enfermedad de válvula cardiaca,
Livedo reticularis, Trombocitopenia,
Nefropatía, Manifestaciones
neurológicas, Anticuerpos IgA
anticardiolipina, Anticuerpos IgA
anti-β2GP1, Anticuerpos
antifosfatidil serina, Anticuerpos
anti antifosfatidil etanolamina.
Pruebas de laboratorio
La búsqueda de anticuerpos antifosfolípidos por métodos inmunológicos como el ELISA, y la segunda es
la identificación de las alteraciones dependientes de fosfolípidos asociadas al sistema de la coagulación,
para identificar la participación del anticoagulante lúpico.
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Y ABORTO RECURRENTE
El aborto es la complicación ginecológica más frecuente
y se produce en el 15% de las mujeres en estado de
embarazo. Puede tener múltiples causas, entre ellas las
causas anatómicas, infecciosas, genéticas, hormonales e
inmunológicas, y asociadas con el síndrome
antifosfolípido.
Diferentes hallazgos de laboratorio indican que los anticuerpos
antifosfolípidos (anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante
lúpico y otros anticuerpos antifosfolípidos), los anticuerpos
antinucleares y los anticuerpos antitiroideos se relacionan con
los abortos habituales y pueden ser la única manifestación
clínica presente en algunas mujeres.
Anotações:
Se ha indicado que los anticuerpos antifosfolípidos interactúan
con el endotelio vascular del endometrio durante el embarazo y
pueden ocasionar daño endotelial y causar agregación plaquetaria,
lo cual produce trombosis e insuficiencia de la placenta, debido al
incremento del tromboxano por las plaquetas y la activación de la
proteína C, la cual es un anticoagulante natural importante en la
homeostasis. El anticoagulante lúpico se ha reconocido como
causante de aborto pues causa trombosis vascular e infarto
placentario.
Se estima que del 25% al 50% de los pacientes con anticoagulante lúpico
desarrollan trombosis, posiblemente debido a que produce adherencia
plaquetaria, vasoconstricción, se asocia con daño de células endoteliales,
reducción de prostaciclinas e inhibición de la antitrombina III.
Anotações:
Los anticuerpos anticardiolipina, principalmente IgG, se han asociado fuertemente con
aborto recurrente y también con retardo en el crecimiento intrauterino.
Adicionalmente se asocia al sindrome antifosfolipido manifestaciones dermatológicas, renales, cardiacas, neurológicas y hematológicas.
Elaborado por: Olga Laudice Galeano Sarmiento, Laura Fernanda García Tabla,
Leiny Camila Borda Vergel, Laura Fernanda Ramírez Bautista.
Referencia: Escobar Martínez Magally, MSc1, Síndrome antifosfolípido: generalidades y
diagnóstico. Antiphospholipid syndrome: clinical and laboratory diagnosis.