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ENFERMEDAD DE KAWASAKI
- DEFINICION
- Trastorno inflamatorio
- Agudo
- Autolimitado
- Asociado a vasculitis
- Afecta pequeñas y medianas arterias
- Trastorno inflamatorio
- EPIDEMIOLOGIA
- 17.1 por cada 100.000 NV menores
de 5 años (EE.UU.)
- Principal causa
de cardiopatia
adquirida en
paises
desarrollados
- Pico de edad
de 18 a 24
meses
- Predominio
masculino
- Asiaticos
- 17.1 por cada 100.000 NV menores
de 5 años (EE.UU.)
- ETIOLOGIA
- Desconocida
- SUPERANTIGENO ??
- Susceptibilidad genetica
- Agente causal desencadenante ??
- SUPERANTIGENO ??
- Desconocida
- DIAGNOSTICO
- Fiebre de 5 dias o mas
- + 4 criterios
- Inyección conjuntival bilateral no supurativa
- Linfadenopatia cervical
mayor 1.5 cms
- Rash polimorfico sin vesiculas ni costras
- TRATAMIENTO
- Inmunoglogulina IV (IGIV)
- 2 Gr/Kg Dosis unica
- FASE CONVALESCENCIA
- Aspirina 2-5 mg/kg
Alternativa: Clopidogrel
- Warfarina en
aneurismas coronarios
gigantes
- Angioplastia de acuerdo a CAA
- PRONOSTICO
- Ecocardiograma
normal
- Favorable
- Favorable
- Ecocardiograma anormal
o dilatacion
aneurismatica
persistente
- Riesgo de
estenosis
coronaraia o
Trombosis
- Riesgo de
estenosis
coronaraia o
Trombosis
- Mortalidad 3.7 % en Reino unido
- Ecocardiograma
normal
- PRONOSTICO
- Aspirina 2-5 mg/kg
Alternativa: Clopidogrel
- FASE CONVALESCENCIA
- Reduce la
ocurrencia de
aneurismas de
arterias coronarias (CAA)
- 20% de los ptes RESISTENCIA
- Mayor riesgo de CAA
- Mayor riesgo de CAA
- 2 Gr/Kg Dosis unica
- Aspirina
- 30-50 mg/kg/dia
- Reducir dosis al ceder fiebre
- 3-5 mg/kg/dia
- 3-5 mg/kg/dia
- Reducir dosis al ceder fiebre
- 30-50 mg/kg/dia
- Corticosteroide
- Solo si....
- Resistencia a la IGIV
- Persistencia de signos y sintomas tras IGIV
- Presentacion de enfermedad grave + CAA
- Ante presencia de CAA documentada por ECO
- Resistencia a la IGIV
- 2 Mg/kg prednisolona 5 a 7 dias
- Solo si....
- Otros manejos
- Anti TFNa
- Ciclosporina
- Ciclofosfamida
- Metotrexato
- Anti TFNa
- Inmunoglogulina IV (IGIV)
- TRATAMIENTO
- Cambios en labios y
mucosa oral: Labios
agrietados, lengua
"fresa", eritema en
orofaringe
- Eritema y edema plantar y
descamcion en dedos
- Inyección conjuntival bilateral no supurativa
- + 4 criterios
- Ecocardiograma
- Vasculitis coronaria
- Eco negativo no excluye el Dx.
- Vasculitis coronaria
- Elevacion de
marcadores
inflamatorios
- VSG
- PCR
- Leucocitosis
- Trombocitosis al
final de la
segunda semana
- VSG
- Otros criterios
- Irritabilidad
- Meningitis aseptica
- Meningitis aseptica
- Induracion en sitio de inmunizacion BCG
- Neumonia, uveitis, otitis,meningitis
- Irritabilidad
- Fiebre de 5 dias o mas
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