Es un trastorno del tejido
conectivo, el cual fortalece las
estructuras corporales. Los
trastornos del tejido conectivo
afectan los sistemas esquelético
y cardiovascular, al igual que los
ojos y la piel.
Causas
El síndrome de Marfan es
causado por defectos en un gen
llamado fibrilina-1. Este gen
juega un papel importante
como pilar fundamental para el
tejido conectivo en el cuerpo.
Áreas del cuerpo que resultan
afectadas con el síndrome
Tejido pulmonar, la aorta, ojos, piel y tejido que
cubre la médula espinal.
Síntomas:
generalmente son personas altas con brazos y
piernas delgados y largos, y dedos en forma de araña,
otros síntomas son: tórax que se hunde o sobresale,
pie plano, paladar muy arqueado, hipotonía,
articulaciones flexibles, dificultades de aprendizaje,
miopía, columna que se curva hacia un lado.
Tratamiento:
Los medicamentos para disminuir la
frecuencia cardíaca pueden ayudar a
prevenir el estrés en la aorta. Para
evitar lesionar la aorta, las personas
con esta afección deben abstenerse de
participar en deportes de contacto.
Algunas personas pueden necesitar
cirugía para reemplazar la válvula y la
raíz aórtica. se debe vigilar muy de
cerca a las mujeres embarazadas que
tengan este síndrome, debido al
incremento de la tensión sobre el
corazón y la aorta.
Posibles complicaciones
Regurgitación aórtica, ruptura aórtica,
endocarditis bacteriana, aneurisma
aórtico disecante, infuciencia cardíaca,
escoliosis y problemas de visión.