Vasculitis
sistémica de la que
aún no se conoce
causa
Etiología: sugiere una infección o
una respuesta inmunitaria
anormal a una infección en niños
genéticamente predispuestos
En México el grupo
más afectado son los
menores de 5 años
Es la causa más
común de cardioparía
adquirida
Se debe realizar
electrocardiograma y
ecocardiograma
Su diagnóstico es
únicamente clínico, no
hay prueba específica
Fiebre por >5 días,
Conjuntivitis vulvar bilateral
no exudativa, Lengua de fresa,
Eritema difuso en mucosa
oro-faríngea, Eritema o
fisuras en labios, Adenopatía
cervical, Exantema polimorfo,
Cambios en extremidades,
Eritema o edema en palmas o
plantas, Descamación
periungueal en fase aguda
Presenta 3
fases clínicas:
Aguda
Inicia con fiebre y
termina con
defervescencia. Dura
en promedio 11 días.
Se afecta el miocardio, pericardio,
endocardio, válvulas, sistema de
conducción y arterias coronarias
Subaguda
Inicia con la resolución de la
fiebre y termina con la
resolución del cuadro clínico.
Inicia en el día 10 de la
enfermedad y dura 2 semanas
Se presentan aneurismas coronarios
Convalecencia
Inicia al final de la subaguda y
4-8 semanas después del
inicio de la enfermedad.
Pronóstico
Sin tratamiento, la mortalidad puede
acercarse al 1%, habitualmente dentro
de las 6 semanas del comienzo. Con
tratamiento adecuado, la tasa de
mortalidad es del 0,17%
Tratamiento
Combinación de Inmunoglobulina
intravenosa en alta dosis (dosis única
de 2 g/kg administrados en 10-12
horas) y Aspirina en alta dosis por vía
oral, 20-25 mg/kg 4 veces al día
Una vez que los síntomas del niño han
desaparecido durante 4-5 días, se continúa con
aspirina en dosis de 3-5 mg/kg 1 vez al día
durante por lo menos las 8 semanas
posteriores al comienzo
Los niños con aneurismas coronarios
gigantes pueden requerir tratamiento
anticoagulante adicional (p. ej., warfarina,
antiagregantes plaquetarios)